系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則屬于“下臺(tái)階療法”。即:應(yīng)用強(qiáng)有力的治療措施首先控制病情發(fā)展,穩(wěn)定后再逐步減藥。系統(tǒng)性紅斑狼瘡中針對(duì)系統(tǒng)損害的治療主要由系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素與系統(tǒng)應(yīng)用免疫抑制劑構(gòu)成,加上輔助治療與預(yù)防并發(fā)癥。
1.系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素?早用,即確診后立即開始應(yīng)用,而不是先用其他藥物,再用糖皮質(zhì)激素。
足量,即一旦應(yīng)用,起始量應(yīng)足夠大,而不是先小劑量再加大。長(zhǎng)程,即應(yīng)用時(shí)間要足夠長(zhǎng),而不要在短期內(nèi)迅速減藥乃至停用。是否做到早用、足量、長(zhǎng)程,對(duì)患者的遠(yuǎn)期療效與遠(yuǎn)期生存率影響極
(1)糖皮質(zhì)激素類型的選擇:應(yīng)盡可能選用潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍這類血漿半衰期短而又不含鹵族元素的類型,以正確評(píng)估病情控制與劑量之間的關(guān)系并防止并發(fā)癥。
(2)糖皮質(zhì)激素的起始劑量:以潑尼松為計(jì)量標(biāo)準(zhǔn):成人1~1.5mg/(kg﹒d),兒童1.5~2.0mg/(kg﹒d)。對(duì)于有嚴(yán)重內(nèi)臟損害而又無(wú)禁忌證者,可以給予2.5mg/(kg﹒d)或予沖擊療法。
經(jīng)典的糖皮質(zhì)激素沖擊療法是:甲潑尼龍1g/d靜脈給藥,連續(xù)3天,以搶救瀕?;颊?,尤其對(duì)中樞神經(jīng)受累的狼瘡腦病患者。
對(duì)于病情相對(duì)較重而又尚未瀕危的患者,可以予以“3、2、1”或“2、2、2”改良的糖皮質(zhì)激素沖擊療法。即:第1天給予甲潑尼龍300mg靜滴,第2天給予甲潑尼龍200mg靜滴,第3天給予甲潑尼龍100mg靜滴,然后回復(fù)到原先每日劑量?;蚣诐娔猃?00mg/d靜脈給藥,連續(xù)3天,然后回復(fù)到原先每日劑量。也可用潑尼松龍第1天300rng、晨頓服,第2天200mg、晨頓服,第3天100mg、晨頓服,然后60mg隔日1次,或回復(fù)到原先每日劑量。
在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素沖擊療法前,要檢查患者的心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、水和電解質(zhì)平衡狀態(tài)。有嚴(yán)重心律失常、缺血性心臟病、高血壓、糖尿病者慎用。
(3)糖皮質(zhì)激素的療程:依據(jù)病情逐漸減藥,一般至少應(yīng)用一年以上。參見減量
2.系統(tǒng)應(yīng)用免疫抑制劑在病情需要時(shí)應(yīng)用:①系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素不能有效控制病情;②患者病情不允許再增加糖皮質(zhì)激素劑量;③出于“上臺(tái)階療法”考慮,根據(jù)病情開始即用“糖皮質(zhì)激素十免疫抑制劑”來(lái)迅速控制病情。
越來(lái)越多的醫(yī)生傾向于第3種選擇,以改善遠(yuǎn)期存活率與患者生活質(zhì)量。
(1)環(huán)磷酰胺:因?yàn)榧t斑狼瘡表現(xiàn)為以體液免疫功能失常為主,選用環(huán)磷酰胺是為了優(yōu)先針對(duì)體液免疫功能失常。常規(guī)用法為100mg/d,口服;累計(jì)劑量<9g。但近來(lái)多主張對(duì)重癥患者采用靜脈沖擊療法。經(jīng)典的環(huán)磷酰胺靜脈沖擊療法是:1g靜脈注射每月1次,最多連續(xù)6個(gè)月。國(guó)內(nèi)應(yīng)用兩種改良的環(huán)磷酰胺靜脈沖擊療法:①800mg,連續(xù)兩天;②600~800mg,每周1次。
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