系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚硬化為主,伴有多器官損害的自身免疫性結締組織病。腎危象是系統(tǒng)性硬皮病最危急的內臟損害之一,病情發(fā)展迅速,死亡率極高。約15%~20%的系統(tǒng)性硬皮病患者會有腎損害,其臨床表現(xiàn)輕重不一,輕者可完全無癥狀,重者可表現(xiàn)為腎功能衰竭。硬皮病腎危象的原因主要有以下3個方面。
1、硬皮病腎危象的發(fā)生與血管病變的關系密切,大多數(shù)進行性系統(tǒng)性硬皮病患者存在腎皮質血管收縮的現(xiàn)象,寒冷誘發(fā)的雷諾現(xiàn)象可加劇腎皮質血管收縮。
2、葉間動脈內膜增殖會使動脈管腔狹窄,導致腎血流量下降,從而刺激腎素-血管緊張素系統(tǒng),使之活力增強,血壓增高,致使腎皮質血管進一步收縮,腎血流量不足造成腎組織細胞缺氧腫脹,腎皮質灶性壞死,最終導致腎功能衰竭。使用血液透析及一些降壓藥物,部分患者的血壓及腎衰能得到控制,但大部分患者均在硬皮病腎危象發(fā)病后數(shù)個月內死亡。
3、國外有報道稱,硬皮病腎危象的發(fā)生與服用糖皮質激素、可卡因、過敏、妊娠等因素有關。
硬皮病目前無法徹底治愈,但可通過系統(tǒng)性硬化癥控制方案、免疫調節(jié)治療、血管活性藥物干預及器官功能支持等方式緩解癥狀...
手指硬皮病可能由遺傳因素、環(huán)境刺激、免疫異常、血管病變等原因引起。 1、遺傳因素 部分患者存在家族遺傳傾向,可能...
皮膚角質化硬皮病是一種以皮膚角質層異常增厚、硬化為主的慢性皮膚病,主要包括尋常型魚鱗病、掌跖角化癥、毛周角化癥等...
硬皮病的早期征兆主要有皮膚緊繃、雷諾現(xiàn)象、關節(jié)疼痛、消化系統(tǒng)癥狀。 1、皮膚緊繃: 早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚發(fā)緊...
硬皮病可通過糖皮質激素、免疫抑制劑、血管擴張劑、生物制劑等方式治療。硬皮病可能對懷孕造成胎兒生長受限、早產、子癇...
局限性硬皮病通常不影響患者自然壽命,預后較好。疾病進展主要與皮膚受累范圍、內臟是否受累、治療及時性等因素相關。 ...
局限性硬皮病多數(shù)患者通過規(guī)范治療可有效控制病情。治療方法主要有糖皮質激素治療、免疫抑制劑治療、物理治療及局部護理...
硬皮病患者可以適量食用水果,但需注意選擇低酸度、高抗氧化性的品種,如香蕉、藍莓、梨、蘋果等,避免柑橘類等可能刺激...
系統(tǒng)性硬皮病可通過免疫抑制劑治療、血管擴張藥物、物理康復訓練、肺纖維化干預等方式治療。系統(tǒng)性硬皮病通常由自身免疫...
環(huán)磷酰胺可用于治療硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥),主要通過抑制免疫反應減輕皮膚和內臟纖維化,常用藥物包括環(huán)磷酰胺注射劑、...