絕大部分魚鱗病患者僅表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)不同程度的損害,少部分患者可累及其他器官或組織,表現(xiàn)為魚鱗病相關(guān)綜合征,可能是基因多效性的一種表現(xiàn),主要包括以下4種:
1、魚鱗病多發(fā)性神經(jīng)炎共濟(jì)失調(diào)綜合征
本型遺傳方式為常染色體隱性遺傳,臨床較少見。
患者多于嬰兒期發(fā)病,主要癥狀和體征都緣于神經(jīng)系統(tǒng)受累,表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、意向震顫和眼球震顫,并有四肢軟弱、遠(yuǎn)端肌無力,甚至肌萎縮。魚鱗病皮損輕微,部分患者伴有神經(jīng)性耳聾、嗅覺喪失
2、毛干異常智能障礙魚鱗病綜合征
本型遺傳方式為常染色體隱性遺傳,由發(fā)干異常導(dǎo)致的脆發(fā)癥、智能障礙、魚鱗病、生育力降低和身材矮小等組成,皮損表現(xiàn)類似紅皮病,臨床也較少見。
3、魚鱗病肝脾腫大共濟(jì)失調(diào)綜合征
罕見。
患者自兒童期發(fā)病,到老年后逐漸出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)癥狀,表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的構(gòu)音障礙和步態(tài)不穩(wěn)肝脾腫大、質(zhì)硬但功能多正常。
4、魚鱗病竹狀發(fā)遺傳過敏綜合征
罕見?;颊叨酁榕?a target="_blank" >性,表現(xiàn)為魚鱗病樣紅皮病、竹狀發(fā)和遺傳過敏素質(zhì)三聯(lián)征。患者出生時(shí)或出生后不久即有彌漫性紅皮病和脫屑,頭發(fā)稀疏細(xì)軟、無光澤、發(fā)干異常,表現(xiàn)為套疊性脆發(fā),狀如竹節(jié)故稱竹狀發(fā)。
魚鱗病嚴(yán)重程度與性別無直接關(guān)聯(lián),病情差異主要與遺傳類型、護(hù)理方式、環(huán)境濕度、合并癥等因素有關(guān)。 1、遺傳類型 X...
遺傳性魚鱗病主要影響皮膚屏障功能,典型表現(xiàn)為皮膚干燥脫屑、角化異常,可能伴隨瘙癢、皸裂或繼發(fā)感染。疾病影響程度從...
魚鱗病可通過保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療等方式治療。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、環(huán)境...
魚鱗病可通過保濕護(hù)理、藥物治療、物理治療、基因治療等方式改善癥狀,但無法徹底根治。魚鱗病主要由遺傳因素、皮膚屏障...
魚鱗病可通過皮膚保濕、避免刺激、遺傳咨詢、定期皮膚檢查等方式預(yù)防。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、環(huán)境干...
夏季魚鱗病不適可通過保濕護(hù)理、抗炎治療、光療干預(yù)、口服藥物等方式緩解。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、環(huán)...
魚鱗病患者飲食需注意保濕與營養(yǎng)均衡,可適量吃深海魚、胡蘿卜、核桃、黑芝麻等食物,也可遵醫(yī)囑服用維生素A軟膠囊、維...
魚鱗病可能由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、免疫失調(diào)等原因引起,可通過保濕護(hù)理、局部用藥、口服藥物、光療等...
頭部的魚鱗病可通過保濕護(hù)理、局部用藥、口服藥物、光療等方式治療。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常...
魚鱗病可通過保濕護(hù)理、局部用藥、口服藥物、光療等方式治療。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、免疫...