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2種特殊的魚鱗病臨床分型

發(fā)布時(shí)間: 2012-10-17 15:13:14

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魚鱗病是一組以皮膚干燥伴片層魚鱗狀鱗屑為特征的角化異常性遺傳性皮膚病,多數(shù)患者嬰幼兒期即可發(fā)病,多表現(xiàn)為干燥、褐色多形性鱗屑、瘙癢等皮膚癥狀,而不伴有身體其他系統(tǒng)的癥狀。2種特殊的魚鱗病臨床分型臨床上還有一些少見的特殊類型,主要有以下2種:

1、魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征

本病是由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙構(gòu)成的綜合征,臨床較少見?;純撼錾鷷r(shí)就表現(xiàn)為廣泛的魚鱗病樣皮膚損害;大多數(shù)患兒出生后4~30個(gè)月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變,表現(xiàn)為智力障礙,智力障礙不隨年齡的增大而加重;雙下肢痙攣性癱瘓或截癱進(jìn)行性加重,至青春期可適當(dāng)緩解。

2、智能障礙癲癇魚鱗病綜合征

本病主要是由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇構(gòu)成的三聯(lián)綜合征,臨床較少見。2種特殊的魚鱗病臨床分型絕大部分患者自嬰兒期發(fā)病,部分患者同時(shí)伴有生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀?;純褐橇λ降拖?,智能很差,兒童期尚不能生活自理。癲癇類型多為大發(fā)作,本病具有遺傳性,遺傳方式可能為常染色體顯性遺傳或性聯(lián)隱性遺傳。

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