對于不同的患者首發(fā)癥狀可以有多種表現(xiàn),多數(shù)患者以不對稱的局部肢體無力起病,走路發(fā)僵脫步跌倒,手指活動不靈活等,可以吞咽困難,供應(yīng)障礙等癥狀起病。統(tǒng)計(jì)顯示以肢體無力者多見,較少數(shù)患者以吞咽困難,供應(yīng)障礙疾病,不同的疾病,起病部位病程及疾病進(jìn)展速度也不盡相同。多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭和其他并發(fā)癥,病變主要累及運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng),一般無感覺異常及大小便障礙。