先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因,目前還沒有完全明確,但是通過大量的臨床觀察和總結表明,本病與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠端梗阻有關。1.胚胎時期的膽道發(fā)育不良,比如膽管上皮細胞過度增生,膽管壁先天性彈力纖維缺失。2.胚胎期膽總管、胰管未能正常分離,導致胰管和膽總管遠端異常連接,結果使胰液反流入膽總管,引起膽總管反復發(fā)生炎癥破壞其管壁的彈力纖維,使管壁失去張力而擴張。3.胚胎時期的病毒感染,尤其是母親被乙肝病毒,巨細胞病毒等感染引后可影響胎兒。4.有些學者還認為,胎兒時期,腹腔內神經的發(fā)育異常,也可以引起先天性的膽管囊腫。