目前對于該病的發(fā)病原因沒有完全明確。目前認為其可能的發(fā)病原因主要有:1,由于先天性胰膽管合流異常,胚胎期膽總管、胰管未能分開或者膽總管以直角進入胰管或者胰管在壺腹部上方匯入膽管,胰液易返流入膽管,導致膽管內(nèi)膜受損發(fā)生纖維性變,導致膽總管囊性擴張。2,先天性膽道發(fā)育不良:胚胎時期,原始膽管增值為索狀,以后再空泡化貫通,如果膽道上皮過度空泡化,可導致膽管壁薄而發(fā)生囊性擴張。3,遺傳因素:本病女性發(fā)病率明顯高于男性,有人認為可能與性染色體有關(guān)。以上即為先天性膽管擴張癥的原因。