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硬皮膚病一般是指硬皮病,多數(shù)患者通過規(guī)范治療可以控制病情發(fā)展,生存期與疾病類型和干預(yù)時(shí)機(jī)密切相關(guān)。
硬皮病分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型。局限性硬皮病主要累及皮膚,表現(xiàn)為局部皮膚硬化萎縮,通常不影響內(nèi)臟功能,預(yù)后較好。系統(tǒng)性硬皮病可能累及肺部、心臟、腎臟等重要器官,早期干預(yù)可延緩器官損害。疾病進(jìn)展與個(gè)體差異有關(guān),部分患者可能出現(xiàn)肺纖維化、肺動脈高壓等并發(fā)癥,需定期監(jiān)測心肺功能。治療以糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑為主,如醋酸潑尼松片、甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片等藥物可抑制免疫異常。
患者應(yīng)避免寒冷刺激,注意肢體保暖,遵醫(yī)囑進(jìn)行康復(fù)鍛煉維持關(guān)節(jié)活動度。