卡爾曼氏綜合征患者骨骺不閉合的原因是什么
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卡爾曼氏綜合征患者骨骺不閉合的原因是什么
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王俊宏 江蘇省人民醫(yī)院 主任醫(yī)師
卡爾曼綜合征患者骨骺不閉合的原因是因為性激素的一個缺乏，卡爾曼綜合征是先天性下丘腦促性腺激素釋放激素，分泌缺乏而導致的。以下丘腦心性腺發(fā)育障礙為特征的第一促性腺激素性性腺功能減退癥，因伴有嗅覺的喪失或功能的減退和其他的先天性畸形，又稱為嗅覺喪失性發(fā)育不全綜合征或性幼稚嗅覺喪失綜合征，男女均可發(fā)病或家族中多人患病，以青春晚期出現(xiàn)的gnrh缺乏性性腺發(fā)育障礙為特征，患者多因性腺功能低下或男性不育等原因而就診。青春期發(fā)育延遲往往為不可逆性，并可以導致不育和不孕，此病是遺傳性疾病，并且本病的遺傳成異質(zhì)性。
