腎上腺腦蛋白發(fā)育不良是什么
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腎上腺腦蛋白發(fā)育不良是什么
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蘭軍良 臨汾市人民醫(yī)院 副主任醫(yī)師
腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良，又稱Schilder病的x連鎖店隱性隔代遺傳，又稱蘇丹型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良伴腎上腺皮質(zhì)膨脹，是由長鏈脂肪酸分解代謝紊亂引來的，敗血病基因設(shè)在Xq28。主要炎癥為:腦白質(zhì)中廣泛的白質(zhì)，從枕葉向前額蔓延，頂葉最薄弱，腎上腺皮質(zhì)膨脹。證明:自愈的可能性極小。降生，也可能會(huì)被承繼。
