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什么是生長激素缺乏癥

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什么是生長激素缺乏癥

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畢葉
畢葉 山東省立醫(yī)院 副主任醫(yī)師

生長激素缺乏癥是指垂體前葉分泌的生長激素不足導(dǎo)致的生長發(fā)育障礙。

生長激素缺乏癥可分為先天性和獲得性兩類。先天性多與基因突變有關(guān),如GH1基因缺陷會導(dǎo)致生長激素合成障礙。獲得性因素包括垂體腫瘤、顱腦外傷、顱內(nèi)感染等破壞垂體功能的疾病。典型表現(xiàn)為身高低于同年齡同性別兒童平均身高3個標(biāo)準(zhǔn)差以上,年生長速度不足4厘米,骨齡延遲,面容幼稚但比例勻稱。部分患兒可能伴有低血糖發(fā)作、骨密度降低等代謝異常。

確診需結(jié)合生長激素激發(fā)試驗(yàn)、胰島素樣生長因子1檢測及影像學(xué)檢查。治療以基因重組人生長激素替代為主,如賽增、珍怡、諾澤等重組人生長激素注射液,需在醫(yī)生指導(dǎo)下長期規(guī)范用藥。日常需保證充足營養(yǎng)攝入,適當(dāng)運(yùn)動,定期監(jiān)測生長發(fā)育指標(biāo)。

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肝癌晚期可通過靶向治療、免疫治療、局部治療、對癥支持治療和中醫(yī)輔助治療等方式緩解癥狀。肝癌晚期通常與肝炎病毒感染、長期飲酒、肝硬化、黃曲霉毒素暴露和遺傳因素等有關(guān)。
1、靶向治療:靶向藥物如索拉非尼400mg/次,每日兩次、侖伐替尼8mg/次,每日一次和瑞戈非尼160mg/次,每日一次可通過抑制腫瘤血管生成和腫瘤細(xì)胞增殖,延緩病情進(jìn)展。這些藥物需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用,注意監(jiān)測肝功能和不良反應(yīng)。
2、免疫治療:免疫檢查點(diǎn)抑制劑如帕博利珠單抗200mg/次,每三周一次、納武利尤單抗240mg/次,每兩周一次和伊匹木單抗1mg/kg,每三周一次可激活機(jī)體免疫系統(tǒng),增強(qiáng)對腫瘤細(xì)胞的殺傷作用。治療期間需密切觀察免疫相關(guān)不良反應(yīng)。
3、局部治療:經(jīng)導(dǎo)管動脈化療栓塞術(shù)TACE和射頻消融術(shù)RFA可用于控制局部腫瘤進(jìn)展。TACE通過栓塞腫瘤供血動脈并注入化療藥物,RFA利用高溫直接破壞腫瘤組織。這些方法可減輕腫瘤負(fù)荷,緩解癥狀。
4、對癥支持治療:針對疼痛、腹水、黃疸等癥狀,可使用鎮(zhèn)痛藥物如嗎啡緩釋片10mg/次,每12小時一次、利尿劑如呋塞米20mg/次,每日一次和退黃藥物如熊去氧膽酸250mg/次,每日三次。同時,營養(yǎng)支持和心理疏導(dǎo)對改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。
5、中醫(yī)輔助治療:中藥如靈芝孢子粉、冬蟲夏草和黃芪可通過調(diào)節(jié)免疫功能、改善體質(zhì),輔助緩解癥狀。中醫(yī)治療需在專業(yè)中醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行,避免與西藥相互作用。
肝癌晚期患者應(yīng)注意飲食調(diào)理,選擇高蛋白、低脂肪、易消化的食物,如魚類、豆制品和新鮮蔬果。適當(dāng)進(jìn)行輕度運(yùn)動如散步、太極,有助于增強(qiáng)體質(zhì)。保持良好的心態(tài),積極配合治療,定期復(fù)查,及時調(diào)整治療方案,有助于延長生存期和提高生活質(zhì)量。