血管性血友病是什么
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血管性血友病是什么
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劉磊 河南中醫(yī)學院一附院 副主任醫(yī)師
血管性血友病一般是一種遺傳性出血性疾病。血管性血友病是由血管性血友病因子含量降低或功能缺陷引起，血管性假血友病因子是由12號染色體編碼和合成的糖蛋白。其主要功能是作為血小板和膠原蛋白之間的連接物，參與血小板粘附和血栓形成。與凝血因子結合并參與凝血過程。VWF基因突變、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等免疫系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤等因素導致vWF合成不足，結構改變，無法正常發(fā)揮功能。血管性血友病患者主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血，隨著年齡的增長，癥狀減輕。女性月經期延長，月經量增加。關節(jié)和深層肌肉出血，會形成血腫，影響其正常功能。嚴重時，自發(fā)出血可能危及生命。建議患者消除緊張情緒，避免外傷，預防感染，堅持用藥。
