小兒β地中海貧血是怎么引起的
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小兒β地中海貧血是怎么引起的
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王燕 鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院 主任醫(yī)師
本病是由于β鏈的合成受到部分抑制或完全抑制引起來(lái)的。臨床表現(xiàn)為貧血，隨年齡增長(zhǎng)會(huì)有骨骼改變的表現(xiàn)，比如會(huì)出現(xiàn)頭大、額部突起、兩顴略高、鼻梁低陷、眼距增寬、眼瞼水腫以及皮膚斑狀色素沉著、食欲不振、生長(zhǎng)發(fā)育停滯、肝脾腫大等等。從治療，輕型地中海貧血不需治療。如果是中度貧血伴脾腫大的可以做切脾手術(shù)。遇到感染、應(yīng)激、手術(shù)等情況下，可適當(dāng)予濃縮紅細(xì)胞輸注。對(duì)于嚴(yán)重情況，需要高量輸血聯(lián)合除鐵治療，必要時(shí)進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。
