苯丙酮尿癥營(yíng)養(yǎng)治療要點(diǎn)
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苯丙酮尿癥營(yíng)養(yǎng)治療要點(diǎn)
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武恩翠 臨汾市人民醫(yī)院 主任技師
苯丙酮尿癥的營(yíng)養(yǎng)治療主要包括嚴(yán)格限制苯丙氨酸的攝入、補(bǔ)充特殊醫(yī)用配方食品及確保全面營(yíng)養(yǎng)均衡。這些措施旨在防止體內(nèi)苯丙氨酸積累，從而保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)的正常發(fā)育和功能。
1限制苯丙氨酸攝入：苯丙酮尿癥PKU患者的主要代謝缺陷是苯丙氨酸無(wú)法被分解為酪氨酸，導(dǎo)致體內(nèi)苯丙氨酸水平異常升高，損傷腦部發(fā)育。飲食是治療的核心?；颊咝枰苊飧叩鞍踪|(zhì)含量的食物，例如肉類、魚類、蛋類、奶制品和大豆制品，因?yàn)樗鼈兏缓奖彼?。同時(shí)，日常攝入的糧食如面粉、米飯和某些蔬菜也需經(jīng)過(guò)精確計(jì)算和控制。通常通過(guò)定期抽血監(jiān)測(cè)苯丙氨酸的血液水平，根據(jù)檢測(cè)結(jié)果調(diào)整飲食配方。
2補(bǔ)充特殊醫(yī)用配方食品：由于高蛋白類食物被嚴(yán)格限制，患者可能面臨蛋白質(zhì)攝入不足的風(fēng)險(xiǎn)，這會(huì)影響正常的生長(zhǎng)和發(fā)育。特殊的低苯丙氨酸配方食品和苯丙氨酸替代蛋白粉是患者的飲食補(bǔ)充來(lái)源。這些產(chǎn)品含有足量的氨基酸除苯丙氨酸外、礦物質(zhì)和維生素，可以滿足患者的營(yíng)養(yǎng)需求，在保持低苯丙氨酸攝入的同時(shí)維持身體正常運(yùn)轉(zhuǎn)。
3保證營(yíng)養(yǎng)均衡：在嚴(yán)格限制苯丙氨酸的情況下，其他微量營(yíng)養(yǎng)素、維生素和礦物質(zhì)的攝入不容忽視。例如，鈣、鐵、鋅、維生素B族等營(yíng)養(yǎng)素有可能因飲食限制而不足?；颊咝枰卺t(yī)生和營(yíng)養(yǎng)師的指導(dǎo)下，合理補(bǔ)充這些營(yíng)養(yǎng)素。還需小心留意日常加工食品如糖果、飲料中的苯丙氨酸含量，因?yàn)槟承┊a(chǎn)品中可能隱含苯丙氨酸來(lái)源，如含有阿斯巴甜的食品。
苯丙酮尿癥患者的營(yíng)養(yǎng)治療是一個(gè)長(zhǎng)期、系統(tǒng)的管理過(guò)程，需要專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的支持和患兒、家屬的密切配合。通過(guò)科學(xué)的飲食控制和定期監(jiān)測(cè)，可以減少并發(fā)癥的發(fā)生，促進(jìn)正常的生長(zhǎng)和發(fā)育。如已確診苯丙酮尿癥，應(yīng)盡早啟動(dòng)營(yíng)養(yǎng)治療，并在治療過(guò)程中保持良好的依從性。
1限制苯丙氨酸攝入：苯丙酮尿癥PKU患者的主要代謝缺陷是苯丙氨酸無(wú)法被分解為酪氨酸，導(dǎo)致體內(nèi)苯丙氨酸水平異常升高，損傷腦部發(fā)育。飲食是治療的核心?；颊咝枰苊飧叩鞍踪|(zhì)含量的食物，例如肉類、魚類、蛋類、奶制品和大豆制品，因?yàn)樗鼈兏缓奖彼?。同時(shí)，日常攝入的糧食如面粉、米飯和某些蔬菜也需經(jīng)過(guò)精確計(jì)算和控制。通常通過(guò)定期抽血監(jiān)測(cè)苯丙氨酸的血液水平，根據(jù)檢測(cè)結(jié)果調(diào)整飲食配方。
2補(bǔ)充特殊醫(yī)用配方食品：由于高蛋白類食物被嚴(yán)格限制，患者可能面臨蛋白質(zhì)攝入不足的風(fēng)險(xiǎn)，這會(huì)影響正常的生長(zhǎng)和發(fā)育。特殊的低苯丙氨酸配方食品和苯丙氨酸替代蛋白粉是患者的飲食補(bǔ)充來(lái)源。這些產(chǎn)品含有足量的氨基酸除苯丙氨酸外、礦物質(zhì)和維生素，可以滿足患者的營(yíng)養(yǎng)需求，在保持低苯丙氨酸攝入的同時(shí)維持身體正常運(yùn)轉(zhuǎn)。
3保證營(yíng)養(yǎng)均衡：在嚴(yán)格限制苯丙氨酸的情況下，其他微量營(yíng)養(yǎng)素、維生素和礦物質(zhì)的攝入不容忽視。例如，鈣、鐵、鋅、維生素B族等營(yíng)養(yǎng)素有可能因飲食限制而不足?；颊咝枰卺t(yī)生和營(yíng)養(yǎng)師的指導(dǎo)下，合理補(bǔ)充這些營(yíng)養(yǎng)素。還需小心留意日常加工食品如糖果、飲料中的苯丙氨酸含量，因?yàn)槟承┊a(chǎn)品中可能隱含苯丙氨酸來(lái)源，如含有阿斯巴甜的食品。
苯丙酮尿癥患者的營(yíng)養(yǎng)治療是一個(gè)長(zhǎng)期、系統(tǒng)的管理過(guò)程，需要專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的支持和患兒、家屬的密切配合。通過(guò)科學(xué)的飲食控制和定期監(jiān)測(cè)，可以減少并發(fā)癥的發(fā)生，促進(jìn)正常的生長(zhǎng)和發(fā)育。如已確診苯丙酮尿癥，應(yīng)盡早啟動(dòng)營(yíng)養(yǎng)治療，并在治療過(guò)程中保持良好的依從性。
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