先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥什么時候治療
| 1人回答
問題描述：
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥什么時候治療
全部回答共1條回答
畢葉 山東省立醫(yī)院 副主任醫(yī)師
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥確診后應(yīng)立即開始治療。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種常染色體隱性遺傳病，由于腎上腺皮質(zhì)激素合成過程中酶缺陷導(dǎo)致皮質(zhì)醇、醛固酮等激素分泌不足，同時伴有雄激素分泌過多。典型患者在出生后即可出現(xiàn)嘔吐、脫水、電解質(zhì)紊亂等腎上腺危象表現(xiàn)，女性患兒可能出現(xiàn)外生殖器男性化。非典型患者可能在兒童期或青春期因生長加速、陰毛早現(xiàn)、月經(jīng)紊亂等癥狀就診。治療需終身使用糖皮質(zhì)激素替代，如氫化可的松片、醋酸潑尼松片等，部分患者需聯(lián)合使用鹽皮質(zhì)激素如醋酸氟氫可的松片。對于存在外生殖器畸形的女性患兒，可在嬰幼兒期進(jìn)行整形手術(shù)。
患者需定期監(jiān)測生長速度、骨齡、激素水平等指標(biāo)，并根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整藥物劑量。
