目前確切的病因仍然不是很清楚,但是可以分為先天性的異常,以及繼發(fā)性的脊髓空洞癥兩種。主要原因有:第一,先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全,通常合并有脊柱裂、脊柱側(cè)彎。第二,脊髓血管循環(huán)異常,可以引起脊髓的缺血壞死、軟化,形成空洞。第三,機(jī)械因素,因?yàn)橄忍煨缘囊蛩貙?dǎo)致。第四,腦室出口的梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔,受到堵塞,導(dǎo)致中央管擴(kuò)大,沖破管壁,形成空洞。其他因素,主要包括脊髓損傷、壞死性脊髓炎、放射性脊髓病等等。