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小兒先天性心臟病分哪幾類

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小兒先天性心臟病分哪幾類

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劉長生
劉長生 浙醫(yī)二院 副主任醫(yī)師
小兒先天性心臟病根據(jù)解剖特征和功能異常可分為左向右分流、右向左分流、無分流畸形和復雜畸形四種主要類型,不同類型對心臟功能和血液循環(huán)的影響各不相同,需根據(jù)具體的疾病分類進行治療和管理。
1左向右分流畸形
這種類型常見于房間隔缺損ASD、室間隔缺損VSD和動脈導管未閉PDA。由于心室或血管間未能完全隔離,富氧血液從左側心腔流向右側,導致右心壓力增大,最終可能引起心臟擴大或心衰。治療方法通常包括:
藥物治療:如地高辛、利尿劑等減輕心臟負擔。
介入治療:通過心導管技術封閉缺口,如使用封堵器閉合房間隔缺損。
外科手術:手術縫合或補片修補缺損,例如修補動脈導管未閉。
2右向左分流畸形
包括法洛四聯(lián)癥和大動脈轉位等,這種類型通常導致低氧血癥,表現(xiàn)為紫紺。缺氧的動脈血從右側心腔進入左側并分布至全身組織,患者常有活動耐力差、手指發(fā)紺等癥狀。治療策略主要為:
手術矯正:如法洛四聯(lián)癥手術糾正漏斗部狹窄或修補缺損。
臨時姑息手術:如體肺分流術為糾正手術作前期準備。
氧療及營養(yǎng)支持:改善缺氧狀態(tài)與生長發(fā)育。
3無分流畸形
如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等,會導致心臟泵血受阻,造成左心或右心的負擔。其管理通常包括:
藥物干預:早期可給予前列腺素類藥物以維持血流解決臨時危機。
球囊擴張術:適用于肺動脈狹窄患者,用球囊導管擴張狹窄部位。
手術修復:如主動脈縮窄切除術或主動脈瓣狹窄置換術。
4復雜畸形
較少見,但病情更嚴重,如單心室、完全性肺靜脈異位引流等,這些畸形涉及心臟整體的發(fā)育異常。通常需多階段手術矯正,例如:
Fontan手術:用于調整血液流向,實現(xiàn)單心室功能補償。
雙向Glenn分流術:為單心室疾病提供階段性替代循環(huán)。
長期監(jiān)測與管理:術后需隨訪以監(jiān)測手術效果和心功能。
小兒先天性心臟病是一類復雜且個體化的疾病,早期診斷與干預對改善預后至關重要。需要定期心臟彩超檢查與心血管??漆t(yī)生評估,以選擇最佳治療方案。

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