女性假兩性畸形發(fā)病率是多少
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女性假兩性畸形發(fā)病率是多少
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劉磊 河南中醫(yī)學(xué)院一附院 副主任醫(yī)師
女性假兩性畸形患者染色體核型為46xx，生殖腺為卵巢，內(nèi)生殖器包括子宮、宮頸和陰道均存在，但外生殖器出現(xiàn)部分男性化，男性化的程度決定于胚胎暴露于高雄激素時(shí)間的早晚和雄激素的量，可從陰蒂中度粗大，直至陰唇后部融合和出現(xiàn)陰莖。雄激素過(guò)高的原因可以是先天性腎上腺皮質(zhì)增生所致，也可能是非腎上腺來(lái)源。其產(chǎn)生的原因是由于胎兒暴露于雄激素過(guò)高的環(huán)境。具體原因有三種，一先天性腎上腺皮質(zhì)增生，皮質(zhì)激素合成中二十一羥化酶或3β-羥類固醇脫氫酶缺乏時(shí)，出現(xiàn)女性男性化表現(xiàn)。二孕期母親發(fā)生男性化腫瘤。三孕期母親使用雄激素類藥物。女性假兩性畸形的發(fā)病率。是在0.001%。
