卡爾曼氏綜合征的癥狀是什么
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卡爾曼氏綜合征的癥狀是什么
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王燕 鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院 主任醫(yī)師
卡爾曼綜合征是先天性下丘腦促性腺激素釋放激素分泌缺乏而導(dǎo)致的，以下丘腦性性腺發(fā)育障礙為特征的，低促性腺激素性性腺功能減退癥。因?yàn)榘橛行嵊X的喪失或功能的減退和其它先天性的畸形，又稱為嗅覺缺失性發(fā)育不全綜合征或性幼稚嗅覺喪失綜合癥。男女均可發(fā)病或家族中多人患病，以青春晚期出現(xiàn)的gnrh缺乏性性腺發(fā)育障礙為特征，患者多因性腺功能低下或男性不育等原因而就診。青春期發(fā)育延遲往往為不可逆的，并可以導(dǎo)致不育和不孕。臨床的癥狀主要為散發(fā)性、家族性，男女均可發(fā)病，以男性為主。家族遺傳性的這個(gè)病僅占總數(shù)的三分之一，散發(fā)病例居多。臨床特點(diǎn)為性腺功能減退和嗅覺的障礙、第二性征發(fā)育不全、性功能障礙、陰莖和睪丸發(fā)育不良的嚴(yán)重程度不盡相同，同時(shí)嗅球和嗅束發(fā)育受影響的程度也可不一樣，部分患者僅有選擇性的嗅覺減退等。
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陰莖上出現(xiàn)小疙瘩可能與珍珠狀陰莖丘疹、皮脂腺異位癥或尖銳濕疣等情況有關(guān)。
珍珠狀陰莖丘疹是常見的良性病變，表現(xiàn)為冠狀溝周圍排列整齊的白色或膚色小丘疹，無痛癢感，一般無須治療。皮脂腺異位癥多見于包皮或陰莖體，呈淡黃色小顆粒，與皮脂腺發(fā)育異常有關(guān)，通常不影響健康。尖銳濕疣由HPV感染引起，表現(xiàn)為菜花狀或乳頭狀贅生物，可能逐漸增大，需及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行激光或藥物治療。
若小疙瘩伴有紅腫、疼痛、滲液或快速增大，應(yīng)盡早就診皮膚科或泌尿外科，明確診斷后針對(duì)性處理。日常注意局部清潔，避免抓撓或自行處理。
