肺間質性疾病可導致肺功能進行性下降,嚴重時引發(fā)呼吸衰竭和心力衰竭。肺間質性疾病主要危害包括不可逆肺纖維化、活動耐力持續(xù)降低、繼發(fā)肺部感染風險增加、肺動脈高壓形成以及多器官缺氧性損傷。
肺間質持續(xù)炎癥反應會促使成纖維細胞增殖,膠原蛋白過度沉積導致正常肺泡結構破壞。這種病理改變會使肺組織逐漸喪失氣體交換功能,胸部CT可見網(wǎng)格狀或蜂窩狀改變。對于特發(fā)性肺纖維化患者,吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊可能延緩病情進展,但已形成的纖維化病灶通常無法逆轉。
肺彌散功能受損導致運動時血氧飽和度快速下降,患者可能出現(xiàn)進行性加重的呼吸困難。初期表現(xiàn)為爬樓梯或快步走時氣促,后期靜息狀態(tài)下也會出現(xiàn)呼吸費力。便攜式制氧機輔助供氧可改善癥狀,但無法阻止疾病進展導致的運動能力持續(xù)衰退。
受損的肺組織清除病原體能力減弱,加之部分患者需長期使用糖皮質激素如醋酸潑尼松片,更易發(fā)生細菌性或真菌性肺炎。銅綠假單胞菌和曲霉菌是常見致病菌,急性感染會加速肺功能惡化。接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗有助于降低感染概率。
慢性缺氧可引起肺血管重構,右心室后負荷增加最終導致肺源性心臟病?;颊呖赡艹霈F(xiàn)下肢水腫、頸靜脈怒張等右心衰竭表現(xiàn)。超聲心動圖檢查可評估肺動脈壓力,波生坦片等靶向藥物能一定程度延緩病情發(fā)展。
長期低氧血癥會影響腦、心、腎等重要器官供氧,可能出現(xiàn)認知功能下降、心律失常和腎功能不全。夜間血氧監(jiān)測顯示氧飽和度常低于90%,持續(xù)家庭氧療有助于減少并發(fā)癥。嚴重病例需考慮肺移植評估。
肺間質性疾病患者應嚴格戒煙并避免接觸粉塵等刺激物,保持適度有氧運動如平地散步以維持心肺功能。建議每3-6個月復查肺功能和高分辨率CT,監(jiān)測疾病進展速度。日常飲食需保證優(yōu)質蛋白攝入,維持合理體重有助于減輕呼吸負荷。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重時應及時就醫(yī),避免延誤抗感染治療時機。