紅斑狼瘡（LE）是一個(gè)累及身體多個(gè)系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫系統(tǒng)性疾病。是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病，簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就自身免疫系統(tǒng)發(fā)生紊亂，把防御的功能變成破壞的功能。此病多見(jiàn)于女性，男女發(fā)病比率約為1:9，多見(jiàn)于15～40歲女性。狼瘡（Lupus）一詞來(lái)自于拉丁語(yǔ)，人們通常見(jiàn)到的這種病人，在其面部或其他相關(guān)部位反復(fù)出現(xiàn)頑固性難治的皮膚損害，看上去就像是被狼咬過(guò)一樣，故有其名。

紅斑狼瘡是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病，可分為：

1、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）

2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

3、深在性紅斑狼瘡（LEP）

4、新生兒紅斑狼瘡（NLE）

5、藥物性紅斑狼瘡（DIL)

盤(pán)狀紅斑狼瘡

主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類(lèi)型。少數(shù)可有輕度內(nèi)臟損害可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。

皮損特點(diǎn)：皮膚損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以后逐漸擴(kuò)大，呈圓形或不規(guī)則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個(gè)皮損呈盤(pán)狀（故名盤(pán)狀紅斑狼瘡）。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對(duì)稱(chēng)分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。

好發(fā)部位：損害主要分布于日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。

特點(diǎn)：對(duì)光敏感，盤(pán)狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶爾可發(fā)展成皮膚鱗狀細(xì)胞癌。多數(shù)患者皮損無(wú)自覺(jué)癥狀，但很難完全消退。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

是紅斑狼瘡各類(lèi)型中最為嚴(yán)重的一型。絕大多數(shù)患者發(fā)病時(shí)即有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)，少數(shù)病人由其他類(lèi)型的紅斑狼瘡發(fā)展而來(lái)。

1、早期改變：紅斑狼瘡的免疫功能異常，體內(nèi)可以產(chǎn)生多種致熱源物質(zhì)，而使機(jī)體出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱，部分病人的首發(fā)癥狀就是不明原因的發(fā)熱，并可能伴有關(guān)節(jié)疼痛，乏力等癥狀。

皮膚黏膜損害：80%以上的病人有皮膚損害，紅斑、皮疹呈現(xiàn)多樣性，顴面部出現(xiàn)蝴蝶狀紅斑，鼻梁、額、耳廓以及四肢等均可以出現(xiàn)不同形狀的紅斑，形狀有盤(pán)狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫行紅斑、多形性紅斑等。皮疹有紅色丘疹、斑丘疹，一般不癢，少數(shù)病人可有出現(xiàn)水泡。

光敏感：對(duì)紫外線敏感，部分病人曬太陽(yáng)后即出現(xiàn)整個(gè)面部發(fā)紅，有些病人在紫外線輻射后出現(xiàn)陽(yáng)光過(guò)敏性皮疹。

黏膜潰瘍和脫發(fā)：約有1/5的病人有黏膜損害累及口唇，舌等，出現(xiàn)無(wú)痛性黏膜潰瘍，如有繼發(fā)感染則可出現(xiàn)疼痛。紅斑狼瘡病人易引起毛發(fā)脫落，除皮疹部位引起的脫發(fā)外，全身部位毛發(fā)也容易脫落，出現(xiàn)毛發(fā)干燥，參差不齊，細(xì)碎易短等現(xiàn)象。

部分病人還同時(shí)伴有其他的結(jié)締組織病，如硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征等，形成各種重疊綜合征。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，錯(cuò)綜復(fù)雜，多個(gè)器官均可受害，且多較嚴(yán)重，可由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病、心臟損害、血液細(xì)胞減少、肺損害及長(zhǎng)期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡

臨床上較少見(jiàn)，是一種特殊的中間類(lèi)型。皮膚損害有兩種，一種是環(huán)狀紅斑型，為單個(gè)或多個(gè)散在的紅斑，呈環(huán)狀、半環(huán)狀或多環(huán)狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退后留有色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張，好發(fā)于面部及軀干；另一個(gè)類(lèi)型是丘疹鱗屑型，皮損表現(xiàn)類(lèi)似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分布于軀干上肢和面部。兩種皮損多數(shù)病例單獨(dú)存在，少數(shù)可同時(shí)存在。皮損常反復(fù)發(fā)作，絕大多數(shù)患者均有內(nèi)臟損害，但嚴(yán)重者很少，主要癥狀為關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、反復(fù)低熱，少數(shù)有腎炎、血液系統(tǒng)改變。

深部紅斑狼瘡

又稱(chēng)狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類(lèi)型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結(jié)節(jié)或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數(shù)目不定，表面膚色正常或淡紅色，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，無(wú)移動(dòng)性。損害可發(fā)生于任何部位，最常見(jiàn)于頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經(jīng)過(guò)慢性，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質(zhì)不穩(wěn)定，可單獨(dú)存在，以后即可轉(zhuǎn)化為盤(pán)狀紅斑狼瘡，也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，或與它們同時(shí)存在。

新生兒紅斑狼瘡

表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，有自限性，一般在生后4～6個(gè)月內(nèi)自行消退，心臟病變常持續(xù)存在。

藥物性紅斑狼瘡

是藥物誘發(fā)的在臨床表現(xiàn)及血清學(xué)反應(yīng)上與自發(fā)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）極為相似的綜合征。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽(yáng)性。停藥后逐漸好轉(zhuǎn)，病情較重者可給予適量糖皮質(zhì)激素。

紅斑狼瘡的病因尚未完全明了，目前認(rèn)為與遺傳，感染，內(nèi)分泌以及環(huán)境因素有關(guān)。

1.遺傳因素

遺傳因素是紅斑狼瘡發(fā)病的重要因素，具有紅斑狼瘡遺傳因素的人，一旦遇到某些誘發(fā)條件就會(huì)發(fā)病。黑人、亞洲人患紅斑狼瘡高于白人，有紅斑狼瘡家族病史的發(fā)病率高，同卵雙生子通患SLE的比率可高達(dá)70%（24%～69%），而異卵雙生子該比率為2%～9%；目前發(fā)現(xiàn)與SLE有關(guān)的基因位點(diǎn)有50余個(gè)，多為HLAⅡ、Ⅲ類(lèi)基因。

2.內(nèi)分泌因素

紅斑狼瘡多發(fā)于育齡女性，在兒童和老年人患者中幾乎沒(méi)有性別差異，在紅斑狼瘡患者中無(wú)論男女均勻有雌酮羥基化產(chǎn)物增高。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)用雄激素治療可以緩解病情，而用雌激素治療可以使病情惡化。

3.環(huán)境因素及其他

環(huán)境因素是指直接誘發(fā)紅斑狼瘡的因素，通常有紫外線照射以及一些藥物如：肼苯達(dá)嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青霉素等均可誘發(fā)藥物性紅斑狼瘡和加重紅斑狼瘡。

4.感染因素

在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和皮損中可以找到包涵體以及類(lèi)包涵體物質(zhì)，血清中抗病毒抗體增高，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中可分離出C型病毒，并在腎小球內(nèi)可以測(cè)得C型病毒相關(guān)抗原的抗體。

1.樹(shù)立樂(lè)觀情緒，正確地對(duì)待疾病，建立戰(zhàn)勝疾病的信心，生活規(guī)律化，注意勞逸結(jié)合，適當(dāng)休息，預(yù)防感染。

2.去除各種誘因，包括各種可能的內(nèi)用藥物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用藥物以及一切外來(lái)的刺激因素。

3.避免日光曝曬和紫外線等照射，外出應(yīng)注意防曬，忌用光敏作用藥物，如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類(lèi)藥和灰黃霉素等。特別在活動(dòng)期，需要時(shí)可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏、復(fù)方二氧化鈦軟膏、15%對(duì)氨安息香酸軟膏等，其他如寒冷、X線等過(guò)多暴露也能引起本病的加劇，不可忽視。

4.避免受涼感冒或其他感染。

5.增強(qiáng)抵抗力，注意營(yíng)養(yǎng)及維生素補(bǔ)充。

6.患者應(yīng)節(jié)育，活動(dòng)期需避免妊娠，若有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者，宜爭(zhēng)取早作治療性流產(chǎn)。

紅斑狼瘡的治療原則

個(gè)體化。迄今為止，紅斑狼瘡治療尚無(wú)固定的模式，治療方案的選定要因人、因何臟器損害、因病變程度而定。尤其是對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）應(yīng)以盡可能少的糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑達(dá)到控制病情的目的。

SLE的治療個(gè)性化非常重要，在SLE病人開(kāi)始治療前，必須對(duì)SLE病人病情活動(dòng)進(jìn)行評(píng)估，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補(bǔ)體血癥及臟器受損程度，如心、腎、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確評(píng)價(jià)，再進(jìn)行治療。

西醫(yī)治療

1.皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：激素是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要藥物，一般DLE不必服用，播散性DLE可以小劑量使用（潑尼松15-20mg/d）使用。深在性紅斑狼瘡和SCLE多用中等劑量（潑尼松20-40mg/d）。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）激素治療需要因人而異，對(duì)狼瘡腎炎的和狼瘡腦病的病人需要大劑量的使用激素治療。病情控制后可以酌情減量。激素治療一般需要維持?jǐn)?shù)年，治療過(guò)程中需要注意激素的副作用（如繼發(fā)感染、胃黏膜刺激、激素性糖尿病等）并進(jìn)行積極的預(yù)防治療。

2.免疫抑制劑：重癥紅斑狼瘡（如來(lái)處腎炎，嚴(yán)重血小板減少）僅僅使用激素治療效果不佳時(shí)可以添加免疫抑制劑治療。常用的免疫抑制劑有：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素、霉酚酸酯、雷公藤多苷等。

3.抗瘧藥：系統(tǒng)治療以抗瘧藥為主。如羥氯喹，待病情好轉(zhuǎn)后減為半量。一般總療程為2～3年。

4.沙利度胺：該藥有抑制白細(xì)胞趨化及吞噬作用和免疫抑制作用。只要擁有亞急性皮膚型紅斑狼瘡，也可以用于少數(shù)DLE患者。出現(xiàn)療效后藥物減量維持，并繼續(xù)治療3～5個(gè)月，在大多數(shù)患者有效，但停藥易復(fù)發(fā)。

5.氨苯砜：可以抑制白細(xì)胞趨化、穩(wěn)定溶酶體膜。擁有亞急性皮膚型紅斑狼瘡、蕁麻疹樣血管炎。注意其副作用為溶血性貧血，藥疹，粒細(xì)胞減少以及肝功能損害等。

6.靜脈滴注免疫球蛋白：大劑量的免疫球蛋白可以阻斷自身免疫傷害，可以用于子龍可多著自身免疫系統(tǒng)疾病：如為重性紅斑狼瘡，紅斑狼瘡合并嚴(yán)重感染，消化道出血，昏迷等危重并發(fā)癥；系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）合并妊娠；激素猴子免疫抑制劑治療無(wú)效時(shí)可以使用。

7.非激素性抗炎藥：可以用于治療關(guān)節(jié)炎和低熱等癥狀。

8.其他治療方法：有血漿置換，體外免疫球蛋白吸附，全身淋巴組照射等。

中醫(yī)治療

紅斑狼瘡在穩(wěn)定期可以配合中醫(yī)治療，根據(jù)患者的不同表現(xiàn)進(jìn)行辨證論治。

1.盤(pán)狀紅斑狼瘡

（1）氣血淤滯證

治法：活血化瘀，軟堅(jiān)散結(jié)。

方藥：秦艽10g、烏蛇10g、漏蘆10g、黃芪10g、丹參15g、雞冠花10g、玫瑰花10g、鬼箭羽15g、凌霄花10g、白術(shù)10g、女貞子15g、白花蛇舌草30g。也可服用秦艽丸、散結(jié)靈配合交替用。

（2）陰虛火旺證

治法：養(yǎng)陰清熱，活血化瘀。

方藥：南北沙參各15g、石斛15g、元參15g、佛手參15g、黃芪15g、干生地15g、丹參15g、花粉15g、赤芍15g、紫草15g、雞冠花10g、黃連10g。也可選用六味地黃丸、知柏地黃丸、當(dāng)歸丸、大補(bǔ)陰丸等。

2.亞急性皮膚型紅斑狼瘡：

方藥：凌霄花10g、雞冠花10g、玫瑰花10g、野菊花10g、白術(shù)10g、伏苓10g、女貞子15g、菟絲子15g、地骨皮15g、青蒿15g、雞血藤15g、白花蛇舌草30g。

3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

（1）毒熱熾盛型：

治法：清營(yíng)解毒，涼血護(hù)陰。

方藥：解毒涼血湯加減。

（2）氣陰兩傷型：

治法：養(yǎng)陰益氣，活血通絡(luò)。

方藥：南北沙參各15g、石斛15g、元參30g、玉竹10g、黨參15g、生黃芪30g、當(dāng)歸10g、丹參15g、雞血藤15g、秦艽15g、烏蛇10g。持續(xù)低燒加地骨皮、銀柴胡;月經(jīng)不調(diào)加益母草、澤蘭;心悸加紫石英、合歡花;頭暈頭痛加茺蔚子、鉤藤、川芎、菊花。也可服用八珍益母丸，養(yǎng)陰清肺膏。

（3）脾腎兩虛型：

治法：健脾益腎調(diào)和陰陽(yáng)。

方藥：黃芪15～30g、黨參15g、太子參15g、白術(shù)10g、茯苓10g、熟地15g、女貞子15g、菟絲子15g、車(chē)前子15g、仙靈脾10g、肉桂10g、丹參15g、雞血藤30g、草河車(chē)15g、白花蛇舌草30g。全身水腫加用海金沙、抽葫蘆、仙人頭;腰疼加川斷、杜仲;腹脹脅痛加厚樸、陳皮、香附;尿閉加腎精子。也可服用滋補(bǔ)肝腎丸，黃精丸、六昧地黃丸。

（4）脾虛肝郁型：

治法：健脾舒肝，活血理氣。

方藥：白術(shù)10g、茯苓15g、柴胡10g、枳殼10g、陳皮10g、厚樸10g、茵陳30g、薏米30g、五味子10g、赤芍10g、丹參15g、白花蛇舌草30g。

（5）風(fēng)濕痹阻型：

治法：祛風(fēng)濕宣痹，溫經(jīng)活血通絡(luò)。

方藥：黃芪15g、桂枝10g、白芍15g、秦艽15g、烏蛇10g、丹參15g、雞血藤15g、天仙藤15g、首烏藤15g、女貞子15g、草河車(chē)15g、白花蛇舌草30g

適宜飲食

紅斑狼瘡患者的飲食調(diào)配原則應(yīng)是低脂肪、低鹽、低糖、富含多種維生素和鈣的食物。

多吃含有維生素C的食物，維生素C含量最高的食物有橙子、葡萄汁、西紅柿等。

不宜飲食

1.蔬菜類(lèi)：胡椒、辣椒、青椒、大蒜、蔥、姜等辛辣食物不宜用，菠菜可增加狼瘡性腎炎蛋白尿、管型尿，花菜加重脫發(fā)不宜用。蘑菇、香菇等蕈類(lèi)及也可能促使系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀發(fā)作，盡量不要食用或少食用。

2.海鮮類(lèi);禁止食用蝦、蟹等海鮮類(lèi)食物，可誘發(fā)狼瘡還可以加重原有的狼瘡病情

3.肉類(lèi)：牛羊肉、馬肉、驢肉等溫?zé)岵灰擞?，膽固醇高禁食?dòng)物內(nèi)臟，蛋黃，帶魚(yú)，豬腦等

4.不宜飲酒，也不宜用藥酒、補(bǔ)酒治療。煙尼古丁等有害成分能剌激血管壁而加生血管炎，應(yīng)徹底戒除。

5.忌食無(wú)花果、黃泥螺以及芹菜等具有增強(qiáng)光敏感作用的食物。過(guò)敏體質(zhì)患者禁食菠蘿、芒果、楊梅；高鉀患者禁食橘子、香蕉。

6.會(huì)增加免疫反應(yīng)的食物、例如靈芝或人參(牛樟芝)等最好也要避免。