干性支氣管擴張，支氣管擴張是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導(dǎo)致支氣管變形及持久擴張，典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血，主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素。

病因

1.感染

感染是引起支氣管擴張的最常見原因。肺結(jié)核、百日咳、腺病毒肺炎可繼發(fā)支氣管擴張。曲霉菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發(fā)支氣管擴張。

2.先天性和遺傳性疾病

引起支氣管擴張最常見的遺傳性疾病是囊性纖維化。另外，可能是由于結(jié)締組織發(fā)育較弱，馬方綜合征也可引起支氣管擴張。

3.纖毛異常

纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常是支氣管擴張的重要原因。Kartagener綜合征表現(xiàn)為三聯(lián)征，即內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鼻竇炎和支氣管擴張。本病伴有異常的纖毛功能。

4.免疫缺陷

一種或多種免疫球蛋白的缺陷可引起支氣管擴張，一個或多個IgG亞類缺乏通常伴有反復(fù)呼吸道感染，可造成支氣管擴張。IgA缺陷不常伴有支氣管擴張，但它可與IgG2亞類缺陷共存，引起肺部反復(fù)化膿感染和支氣管擴張。

5.異物吸入

異物在氣道內(nèi)長期存在可導(dǎo)致慢性阻塞和炎癥，繼發(fā)支氣管擴張。

支氣管擴張臨床表現(xiàn)

支氣管擴張病程多呈慢性經(jīng)過，可發(fā)生于任何年齡。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺結(jié)核、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺纖維化等病史。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寢時最多?？忍低〞硶r患者自感輕松;痰液引流不暢，則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時可臭味，收集全日痰靜置于玻璃瓶中，數(shù)小時后可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉淀物?；颊叱Ｓ锌┭?，程度不等。有些病人，咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴，臨床上稱為“干性支氣管擴張”，常見于結(jié)核性支氣管擴張，病變多在上葉支氣管。若反復(fù)繼發(fā)感染，病人時有發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。當(dāng)支氣管擴張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時，患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺，晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。