硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，此病可以引起多系統(tǒng)損害，硬皮病雖然不常見，但是治療比較困難。那么，得了硬皮病有生命危險(xiǎn)嗎?

硬皮病主要分為局限性和系統(tǒng)性兩類，局限性硬皮病沒有生命危險(xiǎn)，系統(tǒng)性硬皮病當(dāng)內(nèi)臟嚴(yán)重受損時(shí)，會(huì)有生命危險(xiǎn)，患者多因感染高熱、心肺或腎臟功能衰竭而死亡。硬皮病帶來的危害不容小覷。

1、肌肉：受累并不少見，癥狀包括肌無力、彌漫性疼痛。有些病例可似發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)，肌肉受累明顯者可發(fā)作肌萎縮。

2、骨和關(guān)節(jié)：先有關(guān)節(jié)的紅腫痛者約占12%，在病程中發(fā)展成關(guān)節(jié)改變的占46%，表現(xiàn)自輕度活動(dòng)受阻至關(guān)節(jié)強(qiáng)直以致攣縮畸形。手的改變最為常見，手指可完全僵硬，或變短和變形。

3、內(nèi)臟

⑴消化系統(tǒng)：舌的活動(dòng)可因系帶攣縮受限，齒因根尖吸收變疏松，食管受累相當(dāng)常見(45%～90%)，表現(xiàn)為吞咽困難，多伴有嘔吐、胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。

⑵心血管系統(tǒng)：約61%的患者有不同程度的心臟受累。心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎均有發(fā)生。臨床表現(xiàn)為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴(yán)重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部損害導(dǎo)致肺源性心臟病引起右心衰竭)，甚至發(fā)生心源性猝死。心電圖有異常表現(xiàn)。

⑶呼吸系統(tǒng)：肺部受累時(shí)可發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化，肺活量減少，臨床表現(xiàn)為咳嗽和進(jìn)行性呼吸困難

⑷泌尿系統(tǒng)：腎臟受累約占75%，可發(fā)生硬化性腎小球炎，出現(xiàn)慢性蛋白尿、高血壓及氮質(zhì)血癥，嚴(yán)重時(shí)可致急性腎功能衰竭。

⑸神經(jīng)精神系統(tǒng)：少數(shù)病例有多神經(jīng)炎(包括顱神經(jīng))、驚厥、癲癇樣發(fā)作、性格改變、腦血管硬化、腦出血，以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

4、其他：尚可有雷諾氏現(xiàn)象(多發(fā)生于肢端);在手指或其他關(guān)節(jié)周圍或肢體伸側(cè)的軟組織內(nèi)棉織品有鈣質(zhì)沉積;部分病例在本病活動(dòng)期有間歇性不規(guī)則發(fā)熱、乏力和體重減輕等全身癥狀。