系統(tǒng)性硬皮病是硬皮病中的一種。系統(tǒng)性硬皮病對患者的危害是很大的，影響骨、關(guān)節(jié)和肌肉等。由于系統(tǒng)性硬皮病損害多個(gè)器官，所以會(huì)出現(xiàn)多種并發(fā)癥，比如指尖缺血性潰瘍，肌肉、骨骼病變，反流性食管炎，間質(zhì)性肺炎。在對這些并發(fā)癥的處理上，除了必要的治療外，臨床積極的觀察和護(hù)理也是很重要的。常見并發(fā)癥的護(hù)理如下：1指尖缺血性潰瘍雷諾現(xiàn)象是PSS最典型的表現(xiàn),多于遇冷后發(fā)作。該現(xiàn)象與指(趾)動(dòng)脈內(nèi)膜增生及外膜纖維化所導(dǎo)致的動(dòng)脈管腔變窄有關(guān)?；颊哐軐浼扒榫w刺激的正常舒縮反應(yīng)即可使動(dòng)脈管腔完全閉塞。說服患者早期戒煙,注意保暖并避免寒冷刺激,增加肢體主動(dòng)活動(dòng)并經(jīng)常按摩肢端,嚴(yán)密觀察肢端皮膚溫度、顏色,警惕指尖缺血性潰瘍的發(fā)生。保持心情開朗,避免不良心理刺激。2肌肉、骨骼病變半數(shù)以上的PSS患者主訴指及膝關(guān)節(jié)疼痛、腫脹及強(qiáng)直,。部分系統(tǒng)性硬皮病患者出現(xiàn)肌痛無力,肌活檢發(fā)現(xiàn)肌纖維萎縮及間質(zhì)纖維化。為了防止肌、骨骼的廢用性萎縮,鼓勵(lì)患者積極進(jìn)行功能鍛煉,如屈伸肘、雙臂、膝及抬腿等活動(dòng),若病情允許宜經(jīng)常下地行走、做保健操、打太極拳等。對已有關(guān)節(jié)僵硬者予以按摩、熱浴或輔以物理治療,增加組織的軟化。3反流性食管炎系統(tǒng)性硬皮病累及胃腸道的常見部位是食管。臨床護(hù)理中,囑患者避免進(jìn)食過飽,休息時(shí)適當(dāng)抬高頭部,吞咽困難者安排半流質(zhì)飲食,片狀藥物可研成粉末和水沖服,必要時(shí)鼻飼流質(zhì),保證機(jī)體必要的營養(yǎng)供給。4間質(zhì)性肺炎肺部受累是導(dǎo)致系統(tǒng)性硬化癥患者死亡的首要原因。早期表現(xiàn)為勞累時(shí)進(jìn)行性呼吸困難、干咳告誡患者注意休息,防止勞累,避免受涼,積極治療上呼吸道感染,采用藥物支持治療提高機(jī)體免疫力,并定期監(jiān)測肺功能,為臨床診斷和治療提供依據(jù)。