系統(tǒng)性硬皮病的治療藥物有哪些?系統(tǒng)性硬皮病的治療包括非甾體類抗炎藥、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管活性藥、抗纖維化藥物等。

(1)抗炎藥及免疫抑制劑

①非甾體類抗炎藥可用于關(guān)節(jié)炎和肌肉痛的治療。它們只能緩解癥狀和暫時(shí)控制炎癥，不能防止嚴(yán)重的屈曲性攣縮和關(guān)節(jié)破壞。常用的有雙氯芬酸鈉(扶他林、戴芬、英太青、奧斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。

②腎上腺皮質(zhì)激素有特異性抗炎、抑制膠原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮腫期、漿膜炎、肌炎和肺間質(zhì)性炎癥等。因可加重血管病變，不適用于腎臟損害有氮質(zhì)血癥者。常用潑尼松(強(qiáng)的松)每日30—40毫克，連用3—4周后，逐漸減至維持量每日10—15毫克。

③免疫抑制劑常用的有苯丁酸氮芥(瘤可寧)、氟尿嘧啶、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、環(huán)孢素(環(huán)孢菌素A)等。有人認(rèn)為，本病特別在早期病變時(shí)，病人已有顯著的細(xì)胞免疫和體液免疫異常，故可使用，但在臨床實(shí)踐中，未得到滿意結(jié)果，且不良反應(yīng)多。盡管如此，對(duì)早期快速進(jìn)行性重型病例，特別危及生命或致殘者，仍應(yīng)考慮使用。

(2)抗纖維化藥①青霉胺可抑制膠原纖維合成和連接，使可溶性膠原增多，不溶性膠原減少，并有免疫調(diào)節(jié)作用，長期應(yīng)用可使皮膚軟化，腎危象和肺纖維化的概率減少，生存期延長，但對(duì)內(nèi)臟器官纖維化的預(yù)防和治療作用尚無依據(jù)。劑量為每日125-250毫克，每2—4周每日增加125毫克，直至每日750毫克，可維持2—5年，病情控制后還應(yīng)至少使用1年。本藥副作用有胃腸道反應(yīng)、味覺喪失、多種皮疹、口腔炎、白細(xì)胞和血小板減少、蛋白尿和血尿、發(fā)熱等。

②秋水仙堿能抑制膠原代謝的異常，能抑制膠原合成。另外，可刺激膠原酶生成，阻止膠原堆積。可用于雷諾現(xiàn)象、食管病變和皮膚硬化的治療。劑量為每日0.5—1毫克，頓服或分次口服。連服數(shù)月至數(shù)年，療效與給藥總量有關(guān)。本晶對(duì)內(nèi)臟纖維化的療效不確切，加之長期應(yīng)用對(duì)骨髓、肝及其他系統(tǒng)有嚴(yán)重影響，故實(shí)際應(yīng)用者少。

③依地酸鈣鈉可減輕鈣質(zhì)沉積和抑制膠原合成，對(duì)改善皮膚硬化和鈣質(zhì)沉積有近期療效。常用依地酸鈣鈉1—2克加入5%葡萄糖液500毫升緩慢靜滴，每日1次，共5天，休息2天，再治療5天，10次為一療程。休息1周后可酌情按上述方法進(jìn)行第二療程。用藥時(shí)防止藥液外漏引起靜脈炎，并注意尿常規(guī)和血鈣的變化。

④積雪苷是從中藥“落得打”中提取的一種有效成分。能抑制成纖維細(xì)胞的增殖。劑量為每次服3-4片(每片含積雪苷6毫克)，每日3次;或肌內(nèi)注射2毫升(含積雪苷20毫克)，每周2—3次，連續(xù)用3個(gè)月，能使腫脹硬化皮膚變軟，對(duì)緩解關(guān)節(jié)疼痛，愈合潰瘍等均有相當(dāng)效果。

⑤維甲酸能減少膠原合成，對(duì)皮膚硬化及缺血性潰瘍有效，可改善胃腸道癥狀及關(guān)節(jié)癥狀。13—順維甲酸每日每千克體重0.5—1毫克，連續(xù)數(shù)周。依曲替酯每日75毫克，2—5周后減為每日25—刃毫克，可發(fā)生致畸、肝臟扭傷、光敏感及高血脂等副作用。