硬皮病相信很多人對(duì)這種疾病會(huì)非常陌生,對(duì)于硬皮病的發(fā)生主要是患者的皮膚變厚并且緊繃,甚至還會(huì)出現(xiàn)一些水腫,皮膚溫度較低甚至皮膚表面會(huì)出現(xiàn)一些小的皸裂,是一種非常嚴(yán)重的皮膚病,那么對(duì)于不同時(shí)期的硬皮病的表現(xiàn)有哪些呢?
(1)水腫期(edematousphase):表現(xiàn)為皮膚變厚、繃緊、皺紋消失,呈非凹陷性或可凹陷性水腫,顏色蒼白或淡黃,皮溫偏低,出汗減少,皮表可出現(xiàn)小的皸裂,指尖脂肪墊消失。在局限型皮膚病變患者早期水腫出現(xiàn)在手指、手背和面部,以后向上肢、頸、肩等處蔓延,彌漫型者則往往由軀干部先發(fā)病,然后向周圍擴(kuò)展。此期可持續(xù)數(shù)月。
(2)硬化期(indurativephase):皮膚增厚變硬,發(fā)生纖維化,手指、手背發(fā)亮繃緊,早期皮膚可發(fā)紅,表面有蠟樣光澤,不出汗,毛發(fā)稀少,皮膚不易捏起。面部皮膚受累時(shí)可出現(xiàn)面部繃緊,表情固定,唇變薄,口周出現(xiàn)放射性溝紋,張口困難,鼻端變尖,手指漸變細(xì),末節(jié)手指變尖變短??沙霈F(xiàn)潰瘍??僧a(chǎn)生手指屈伸受限。胸部緊束感,患處皮膚可發(fā)生色素沉著和色素減退,毛發(fā)稀少,皮膚改變可局限于手指、足趾、手、足和面部,可向前臂擴(kuò)展,亦可從胸背部開始,向周圍擴(kuò)展,累及上臂、肩、腹和腿。通常在發(fā)病3年內(nèi)皮損范圍和嚴(yán)重程度達(dá)高峰。
(3)萎縮期(atrophicphase):皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣,有時(shí)皮下組織及肌肉亦可發(fā)生萎縮及硬化,皮紋消失,毛發(fā)脫落,皮膚光滑而細(xì)薄,緊貼于骨骼,指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍,亦可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張,以及皮下組織鈣化。
硬皮病的治療具體都有什么方法呢?
1、一般治療:去除感染病灶,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),注意保暖和避免劇烈精神刺激。
2、血管活性劑:主要用于以擴(kuò)張血管,降低血粘度,改善微循環(huán)。1.丹參注射液;每毫升檔地原生藥2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml內(nèi)靜脈滴注,每日1次,10次為一療程,連續(xù)或間歇應(yīng)用。對(duì)皮膚硬化、張口和吞咽困難、色素沉著、關(guān)節(jié)僵硬和疼痛以及雷諾現(xiàn)象等有一定效果,但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用。2.胍乙啶(guanethidine);開始量12.5mg/d,漸增加于25mg/d,3周后改為37.5mg/d。對(duì)雷諾現(xiàn)象有效(有效率約50%)。3.甲基多巴125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷諾現(xiàn)象。
3、結(jié)締組織形成抑制劑:1.青霉胺(D-penicillamine);能干擾膠原分子間連鎖的復(fù)合物,抑制新膠的生物合成。開始服250mg/d,逐漸增至全量1g/d,連服2~3年,對(duì)皮膚增厚和營(yíng)養(yǎng)性改變療效顯著,對(duì)微循環(huán)和肺功能亦有改善,并能減少器官受累的發(fā)生率和提高存活率。
4、免疫抑制劑:如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、環(huán)磷酰胺(50~200mg/d)等均可選用,對(duì)關(guān)節(jié)、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質(zhì)激素合并應(yīng)用,??商岣忒熜Ш蜏p少皮質(zhì)激素用量。
對(duì)每一種疾病都會(huì)有具體的一些治療方式,當(dāng)然了硬皮病也不例外,所以當(dāng)大家得了硬皮病的時(shí)候一定不要過度緊張,即使您對(duì)于這種疾病的發(fā)生并不是特別的了解,那么請(qǐng)您一定要到正規(guī)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行檢查治療。
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