核心提示:面部皮膚受累時(shí)可出現(xiàn)面部繃緊，表情固定，唇變薄，口周出現(xiàn)放射性溝紋，張口困難，鼻端變尖，手指漸變細(xì)，末節(jié)手指變尖變短。可出現(xiàn)潰瘍。

專(zhuān)家介紹：硬皮病的癥狀表現(xiàn)主要是以手為首發(fā)。常見(jiàn)的就是手的各個(gè)部位都會(huì)有發(fā)亮，以及有一定得緊繃的感覺(jué)，這個(gè)時(shí)期手指往往不會(huì)有褶皺，在疾病的發(fā)展過(guò)程中，患者的面部，以及頸部都會(huì)有不同程度上的癥狀出現(xiàn)。下面，就硬皮病的癥狀表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)：

【臨床表現(xiàn)】

皮膚表現(xiàn)早期手、指腫脹，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累較少。腫脹期可持續(xù)幾星期、幾個(gè)月，甚至更長(zhǎng)時(shí)間。水腫為可凹性或不可凹性，可伴有紅斑。皮膚病變由肢體遠(yuǎn)端起始向近端進(jìn)展。皮膚逐漸變硬、增厚，最后緊貼于皮下組織(硬化期)。

皮膚病變可分為水腫、硬化和萎縮3期。

(1)水腫期(edematousphase)：表現(xiàn)為皮膚變厚、繃緊、皺紋消失，呈非凹陷性或可凹陷性水腫，顏色蒼白或淡黃，皮溫偏低，出汗減少，皮表可出現(xiàn)小的皸裂，指尖脂肪墊消失。在局限型皮膚病變患者早期水腫出現(xiàn)在手指、手背和面部，以后向上肢、頸、肩等處蔓延，彌漫型者則往往由軀干部先發(fā)病，然后向周?chē)鷶U(kuò)展。此期可持續(xù)數(shù)月。

(2)硬化期(indurativephase)：皮膚增厚變硬，發(fā)生纖維化，手指、手背發(fā)亮繃緊，早期皮膚可發(fā)紅，表面有蠟樣光澤，不出汗，毛發(fā)稀少，皮膚不易捏起。面部皮膚受累時(shí)可出現(xiàn)面部繃緊，表情固定，唇變薄，口周出現(xiàn)放射性溝紋，張口困難，鼻端變尖，手指漸變細(xì)，末節(jié)手指變尖變短。可出現(xiàn)潰瘍?？僧a(chǎn)生手指屈伸受限。胸部緊束感，患處皮膚可發(fā)生色素沉著和色素減退，毛發(fā)稀少，皮膚改變可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂擴(kuò)展，亦可從胸背部開(kāi)始，向周?chē)鷶U(kuò)展，累及上臂、肩、腹和腿。通常在發(fā)病3年內(nèi)皮損范圍和嚴(yán)重程度達(dá)高峰。

(3)萎縮期(atrophicphase)：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，有時(shí)皮下組織及肌肉亦可發(fā)生萎縮及硬化，皮紋消失，毛發(fā)脫落，皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于骨骼，指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍，亦可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，以及皮下組織鈣化

硬皮病患者多數(shù)都具有一定的心臟類(lèi)的異常，比如胸悶氣短，以及心悸等情況，同時(shí)腎臟也會(huì)有一定的異常表現(xiàn)。這樣的情況下，硬皮病的癥狀表現(xiàn)相對(duì)來(lái)說(shuō)比較復(fù)雜，尤其是在疾病的發(fā)展過(guò)程中，越是后期表現(xiàn)形式就越為復(fù)雜。