眾所周知:在生活中的硬皮病它主要是兒童時期中少見的一種慢性結(jié)締組織病。它主要可分為局限性硬皮病以及系統(tǒng)性硬化癥兩種類型。前者主要以局限性皮膚增厚和纖維化為主,后者除皮膚彌漫性增厚和纖維化,內(nèi)臟器官如心、肺、腎和消化道也可受侵犯。兒童期發(fā)病以局限性為多數(shù),而系統(tǒng)性多發(fā)于年長兒和成人。
1.皮膚、黏膜:患兒開始皮膚病變見于雙側(cè)手指、面部,后向軀干蔓延。經(jīng)歷水腫期、硬化期、最后萎縮期。黏膜可硬化、萎縮。
2.雷諾現(xiàn)象:雷諾現(xiàn)象約為70%患兒的首發(fā)癥狀,有時為硬皮病早期惟一表現(xiàn),是該病的典型癥狀之一。
3.關(guān)節(jié)和肌肉:關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛,以手指關(guān)節(jié)常見,指端可因缺血而造成指墊喪失,指骨溶解、吸收而縮短。肌肉無力和萎縮。
4.消化系統(tǒng):食管受累而引起吞咽困難,反流性食道炎,吸收不良綜合征等。
5.肺臟:間質(zhì)性肺炎、纖維化,通氣、換氣功能受損。
6.心臟:心臟增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺動脈高壓等是死亡重要原因之一。
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