支氣管擴(kuò)張是一種慢性肺、支氣管化膿性疾病。是由于長期反復(fù)呼吸道感染和支氣管阻塞，使粘液膿性分泌物滯留，引起支氣管壁感染，管壁肌層和彈力纖維組織破壞，代以纖維結(jié)締組織，致支氣管壁僵化和管腔擴(kuò)張，這種病理改變不可恢復(fù)。故切除病肺組織是治療支氣管擴(kuò)張的有效療法。

一、病因

支氣管擴(kuò)張可起病于幼年兒童時期，特別是麻疹、百日咳、流感之后發(fā)生的肺炎，經(jīng)久不愈，導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺膿腫和肺結(jié)核均可引起支氣管擴(kuò)張，肺門淋巴結(jié)腫大(結(jié)核或非特異性淋巴結(jié)炎)，可引起支氣管外壓阻塞，如長期不消退，同時有支氣管內(nèi)感染亦可能形成支氣管擴(kuò)張。如發(fā)生在右側(cè)，常出現(xiàn)中葉支氣管擴(kuò)張伴中葉不張。也有部分病例屬于先天性因素，此類支氣管擴(kuò)張多屬囊性、多發(fā)、以累及一側(cè)肺為多見，有時合并其它臟器畸形。此外選擇性iga缺乏，原發(fā)性低α球蛋白血癥和先天性氣管軟骨缺損等均可并發(fā)支氣管擴(kuò)張。

二、病理

早期病理變化是支氣管壁和肺泡間大量淋巴細(xì)胞集聚，向管腔內(nèi)凸出，造成支氣管阻塞，繼而引起感染，結(jié)果首先是破壞支氣管壁的彈力纖維，其次為平滑肌組織，最后為軟骨，這些損傷的組織為纖維結(jié)締組織所代替，致使支氣管壁僵化和管腔擴(kuò)大。支氣管粘膜上皮亦喪失了排除分泌物的纖毛運(yùn)動作用，擴(kuò)張了的支氣管成為感染分泌物瘀積的管道(柱狀擴(kuò)張)或囊袋(囊狀擴(kuò)張)。細(xì)小的支氣管分支逐漸因炎癥結(jié)瘢而閉塞，相應(yīng)的肺部因通氣受阻以及纖維化而收縮，有的呈現(xiàn)肺不張。

支氣管擴(kuò)張左側(cè)多于右側(cè)，下葉多于上葉，右肺中葉單獨(dú)出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張較多見。右肺下葉并中葉，右肺下葉合并舌葉多見。

三、診斷

支氣管擴(kuò)張的主要臨床表現(xiàn)為：反復(fù)發(fā)作的肺部感染、膿痰或咯血。病人每日排痰量較多，痰呈黃綠色、粘液膿性，或有惡臭，有的反復(fù)多次咯血，甚至大咯血。一般病程較長，由發(fā)病至手術(shù)多在10數(shù)年。

體格檢查：一般病變輕而局限者無重要體征。肺部感染較重者，或咯血期可聞及固定的哮嗚音或濕羅音。全身可見到杵狀指(趾)等慢性缺氧改變。支氣管擴(kuò)張的診斷主要依據(jù)是支氣管造影，因?yàn)檫@種造影片可從不同角度顯示病變的程度，部位和范圍。一般分為柱狀、囊狀和囊柱狀混合型三類。x線平片可見病側(cè)肺紋理增多，或肺容積縮小，如有支氣管結(jié)石，則可見鈣化灶支氣管鏡檢查，在咯血急診病人對于確定出血部位，決定手術(shù)治療方案具有重要意義。

四、治療

由于支氣管擴(kuò)張是一種不可逆性的病理改變，內(nèi)科藥物抗感染治療支氣管和肺部炎癥癥狀雖可緩解、但不能根治。因此一旦確診，就應(yīng)手術(shù)治療。

手術(shù)適應(yīng)癥：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和支氣管造影明確診斷的病人，若一般情況和體質(zhì)較好，又無心、肺和腎臟器質(zhì)性病變，可按下列情況選擇手術(shù)方式。