硬皮病是兒童時期少見的慢性結締組織病。它可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥兩種類型。前者以局限性皮膚增厚和纖維化為主,后者除皮膚彌漫性增厚和纖維化,內臟器官如心、肺、腎和消化道也可受侵犯,兩者在臨床上與病理學上無本質區(qū)別,那小孩硬皮病癥狀有哪些呢?
1.起病常隱襲。
2.皮膚、黏膜開始皮膚病變見于雙側手指、面部,后向軀干蔓延。經歷水腫期、硬化期(皮膚增厚、變硬如皮革,呈蠟樣光澤、面部呈假面具狀、皺紋消失和張口困難)、最后萎縮期(皮膚光滑而細薄如羊皮紙緊貼于皮下骨面)。黏膜可硬化、萎縮。
3.雷諾現(xiàn)象約為百分之七十患者的首發(fā)癥狀,有時為硬皮病早期惟一表現(xiàn),是該病的典型癥狀之一。
4.關節(jié)和肌肉?關節(jié)炎或關節(jié)痛,以手指關節(jié)常見,指端可因缺血而造成指墊喪失,指骨溶解、吸收而縮短。肌肉無力和萎縮。
5.消化系統(tǒng)食管受累而引起吞咽困難,反流性食道炎,吸收不良綜合征等。
6.肺臟間質性肺炎、纖維化,通氣、換氣功能受損。
7.心臟?心臟增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺動脈高壓等是死亡重要原因之一。
8.腎臟受累,蛋白尿、血尿,有時出現(xiàn)硬皮病危象是重要死因之一。
9.其他發(fā)熱,多發(fā)性神經炎等。
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