硬皮病以女性發(fā)病率較高，與男性患者相比為3∶1。局限性硬皮病患者多數(shù)在11歲~40歲，系統(tǒng)性硬皮病患者在21歲～50歲。食管遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)障礙是患者內(nèi)臟受累的最常見(jiàn)癥狀，硬皮病患者中約42％的患者有食管受累的臨床表現(xiàn)，這是因?yàn)橛财げ俳Y(jié)締組織病，影響多個(gè)器官的纖維組織及小血管。當(dāng)累及食管時(shí)，導(dǎo)致食管平滑肌痙攣、缺血，以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。
硬皮病患者食管受累表現(xiàn)
硬皮病患者食管受累表現(xiàn)主要癥狀為有不同程度的吞咽困難，進(jìn)固體食物時(shí)尤為明顯，多伴有嘔吐，胸骨后或上腹部飽脹感。
有時(shí)累及食管下端的括約肌，導(dǎo)致胃內(nèi)容物反流。66.9％的患者有食管X線(xiàn)異常改變。鋇劑透視見(jiàn)整個(gè)食管擴(kuò)張和食管下2/3蠕動(dòng)減弱以至消失，而食管下1/3處常見(jiàn)有狹窄。
硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見(jiàn)到充滿(mǎn)空氣的食管影像，食管松弛，下段括約肌不能閉合。鋇餐檢查進(jìn)一步表明食管正常運(yùn)動(dòng)喪失，可見(jiàn)弛緩的食管及食管下括約肌開(kāi)放，甚至完全缺少原發(fā)蠕動(dòng)，并也可能提供食管炎或狹窄的證據(jù)。
硬皮病目前無(wú)法徹底治愈，但可通過(guò)系統(tǒng)性硬化癥控制方案、免疫調(diào)節(jié)治療、血管活性藥物干預(yù)及器官功能支持等方式緩解癥狀...
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