硬皮癥是兒童時(shí)期少見(jiàn)的慢性結(jié)締組織病，它可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥兩種類型。局限性硬皮病以局限性皮膚增厚和纖維化為主，系統(tǒng)性硬皮病除皮膚彌漫性增厚和纖維化，內(nèi)臟器官如心、肺、腎和消化道也可受侵犯。
局限性硬皮病及系統(tǒng)性硬皮病在臨床上與病理學(xué)上無(wú)本質(zhì)區(qū)別，個(gè)別局限性硬皮病可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性硬化癥而累及內(nèi)臟，故認(rèn)為兩者是同一病理過(guò)程的不同類型。兒童期發(fā)病以局限性為多數(shù)，而系統(tǒng)性多發(fā)于年長(zhǎng)兒和成人。目前診斷硬皮病常依據(jù)1980年美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)制訂的硬皮病分類標(biāo)準(zhǔn)。
1980年美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)制訂的硬皮病分類標(biāo)準(zhǔn)
主要指標(biāo)：近端硬皮：對(duì)稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，類似病變亦見(jiàn)于整個(gè)四肢、面頸、軀干。
次要指標(biāo)：1.硬指：上述皮膚改變僅限于手指。2.指端可凹性瘢痕形成或指墊變薄、喪失。3.肺底部纖維化：無(wú)原發(fā)性肺疾患者雙肺底部出現(xiàn)網(wǎng)狀條索、結(jié)節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點(diǎn)或蜂窩狀。
具備上述主要指標(biāo)或2項(xiàng)次要指標(biāo)可診斷為硬皮病。
硬皮病可以遵醫(yī)囑使用丹參片、雷公藤多苷片、積雪苷片等中藥制劑。 丹參片具有活血化瘀、改善微循環(huán)的作用，適用于硬皮...
硬皮病可能與遺傳因素、免疫異常、血管損傷等因素有關(guān)。 硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，...
硬皮病的遺傳概率較低，多數(shù)病例為散發(fā)性，但存在家族聚集現(xiàn)象可能與基因易感性相關(guān)。硬皮病屬于自身免疫性疾病，環(huán)境因...
硬皮病患者是否需要長(zhǎng)期服用激素類藥物需根據(jù)病情分型及活動(dòng)性決定，局限性硬皮病通常無(wú)須持續(xù)使用激素，而彌漫性硬皮病...
硬皮病皮膚能否恢復(fù)正常取決于疾病類型和病情嚴(yán)重程度，局限性硬皮病皮膚病變可部分或完全恢復(fù)，系統(tǒng)性硬皮病皮膚纖維化...
硬皮病累及肝臟時(shí)可能出現(xiàn)皮膚黃染、腹脹、乏力等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，肝...
硬皮病患者能否進(jìn)行眼睛手術(shù)需根據(jù)病情穩(wěn)定性和器官受累程度綜合評(píng)估。若未累及眼部且處于穩(wěn)定期，通?？煽紤]手術(shù)；若存...
硬皮病患者在病情穩(wěn)定且無(wú)嚴(yán)重內(nèi)臟受累的情況下通?？梢陨?，但妊娠可能加重病情或引發(fā)并發(fā)癥。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)...
硬皮病可能導(dǎo)致患者體重下降，但并非所有患者都會(huì)出現(xiàn)消瘦癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性...
硬皮病和硬化性苔蘚是兩種不同的疾病，主要區(qū)別在于病因、病理特征及臨床表現(xiàn)。硬皮病屬于自身免疫性結(jié)締組織病，以皮膚...
