系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病，可累及內(nèi)臟器官，應(yīng)注意與成人硬腫癥鑒別。
成人硬腫癥是一種以突然發(fā)生彌漫性對稱性皮膚發(fā)硬為特征的少見病，常發(fā)生于感染性疾病之后，皮損多從頭頸開始向肩背部發(fā)展，真皮深層腫脹和僵硬。
局部無色素沉著，亦無萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn)，有自愈傾向。
大多數(shù)成人硬腫癥患者常在急性發(fā)熱性疾病后的數(shù)天至6周內(nèi)開始于頸后及肩部進(jìn)行性對稱性彌漫性皮膚發(fā)硬，很快擴(kuò)展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實(shí)質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬，正常皮紋消失，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤與正常皮膚分界不清。
而系統(tǒng)性硬皮病初發(fā)以面部及四肢遠(yuǎn)端為多見，皮膚顏色增深或雜以色素減退斑、汗腺、皮脂腺功能障礙、毳毛脫落，雷諾氏現(xiàn)象常見。
組織病理示表皮萎縮膠原纖維不規(guī)則增生，腫脹均質(zhì)化，透明變性伊紅和Masson3色染色極深，炎性細(xì)胞浸潤較多，附屬器多有萎縮，呈進(jìn)行性加重難以緩解。
根據(jù)皮損常先發(fā)于后頸或肩部迅速向面部、胸背上臂等處發(fā)展呈進(jìn)行性對稱性彌漫性皮膚變硬，而無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象，局部感覺如常，可以確定診斷成人硬腫癥。
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