硬皮病是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。目前病因尚不清楚,研究認(rèn)為以下因素與硬皮病的發(fā)生有關(guān):
免疫異常
目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是在一定遺傳背景基礎(chǔ)上再加持久的慢性感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病,這是近年來最為重視的一種看法。在患者體內(nèi)可測出多種自身抗體;患者體內(nèi)B細(xì)胞數(shù)增多,體液免疫明顯增強(qiáng),在系統(tǒng)型患者循環(huán)免疫復(fù)合物測定陽性率高達(dá)50%以上,多數(shù)患者有高丙球蛋白血癥。
遺傳因素
根據(jù)部分患者有明顯家族史,在重癥患者中HLA-B8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常,認(rèn)為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。
感染因素
不少硬皮病患者發(fā)病前常有急性感染,包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。
結(jié)締組織代謝異常
患者有廣泛的結(jié)締組織病變,皮膚中膠原含量明顯增多,在病毒活期皮膚損害內(nèi)存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈。經(jīng)成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。
血管異常
患者多有雷諾現(xiàn)象,不僅限于肢端,也發(fā)生于內(nèi)臟血管;組織病理顯示皮損及內(nèi)臟多可有小血管攣縮及內(nèi)膜增生,故有人認(rèn)為硬皮病是一種原發(fā)性血管病,但血管病變并非是本病唯一發(fā)病因素。
硬皮病可以遵醫(yī)囑使用丹參片、雷公藤多苷片、積雪苷片等中藥制劑。 丹參片具有活血化瘀、改善微循環(huán)的作用,適用于硬皮...
硬皮病可能與遺傳因素、免疫異常、血管損傷等因素有關(guān)。 硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,...
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硬皮病患者是否需要長期服用激素類藥物需根據(jù)病情分型及活動性決定,局限性硬皮病通常無須持續(xù)使用激素,而彌漫性硬皮病...
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