腦面血管瘤綜合征又稱Sturge-Weber綜合征，是一種以一側(cè)面部三叉神經(jīng)分布區(qū)不規(guī)則血管痣、青光眼、對(duì)側(cè)偏癱、偏身萎縮、同側(cè)顱內(nèi)鈣化、癲癇發(fā)作和智能減退為表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳疾病。
本病屬一種神經(jīng)皮膚綜合征，主要以神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼部3方面的多器官多系統(tǒng)病變?yōu)橹饕卣鳌?/p>
腦面血管瘤綜合征病理
本病主要病理變化包括顱內(nèi)軟腦膜血管畸形、三叉神經(jīng)分布區(qū)血管瘤和眼球脈絡(luò)膜血管畸形3方面，故本病又名腦三叉神經(jīng)血管瘤病。
軟腦膜血管畸形常發(fā)生在頂葉、顳葉和枕葉，典型者顱內(nèi)病變?yōu)閱蝹?cè)，而且與面部病變同側(cè)，血管瘤充填在蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)，軟腦膜變厚，鈣質(zhì)沉積于血管壁、血管周圍組織或神經(jīng)元內(nèi)，并伴有相應(yīng)部位的腦組織萎縮。
三叉神經(jīng)分布區(qū)的皮膚改變屬毛細(xì)血管的擴(kuò)張，而非真正的血管瘤。神經(jīng)功能障礙來源于血管瘤對(duì)周圍腦組織造成的缺血、缺氧、靜脈閉塞、梗死或血管運(yùn)動(dòng)異常等繼發(fā)性損害。
腦面血管瘤綜合征與血管瘤的關(guān)系
本病并非普通意義下的單純血管瘤。它是由軟腦膜血管瘤引發(fā)的一些列累及神經(jīng)系統(tǒng)及皮膚的血管瘤綜合征，故亦可屬廣義血管瘤范疇。
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