血小板減少伴血管瘤綜合征發(fā)病率約為嬰兒血管瘤的1%，臨床表現(xiàn)主要為血管瘤和血液血小板計數(shù)減少。血管瘤可發(fā)生在嬰幼兒的面部、頸部、軀干、四肢的皮下組織，也可發(fā)生在內臟。由于血管病變導致內膜的異常，造成血流緩慢，導致血小板聚集，局部血栓形成消耗大量血小板，外周血液中血小板減少。
此類患者血管瘤表面呈紫色，體積較大；面部皮膚蒼白，水腫明顯，有皮膚淤血；具有明顯的出血傾向，全身可出現(xiàn)血尿和邊學，在口腔牙齦、眼球結膜玻璃狀體、及眼球后可見出血，而引起眼球突出，病情可進一步惡化。實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)血液處于低凝狀態(tài)，表現(xiàn)為血小板及凝血因子減少，血清纖維蛋白下降，凝血酶原時間延長。
患者病情常危重，并且進展迅速，由于血小板降低、出血傾向明顯，最終局部血管內凝血可蔓延至全身，引起全身彌漫血管內凝血而導致死亡，其死亡率為20%~50%。
血小板減少伴血管瘤綜合征患者的首選治療為糖皮質激素治療，可應用潑尼松片口服或大劑量地塞米松靜脈注射，病情嚴重的患者需要應用抗凝藥物。
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