原發(fā)性腎病綜合征的特點有哪些
原發(fā)性腎病綜合征的特點主要有大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥和血栓形成傾向。該病可能與免疫異常、遺傳因素、感染、藥物刺激、代謝紊亂等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為尿中泡沫增多、下肢或眼瞼水腫、乏力等癥狀。
1、大量蛋白尿
大量蛋白尿是原發(fā)性腎病綜合征最核心的特征,24小時尿蛋白定量通常超過3.5克。這是由于腎小球濾過屏障受損,導致血漿中的白蛋白等蛋白質(zhì)大量漏出?;颊吣蛞撼3霈F(xiàn)持久不散的泡沫,嚴重時尿液可呈乳糜樣。蛋白尿程度與疾病活動性相關(guān),需通過尿蛋白電泳和尿微量蛋白檢測進一步評估。
2、低蛋白血癥
低蛋白血癥指血漿白蛋白水平低于30克/升,與尿蛋白丟失和肝臟代償合成不足有關(guān)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)指甲床蒼白、毛發(fā)干枯等營養(yǎng)不良表現(xiàn),嚴重時可引發(fā)胸腔積液、腹水。長期低蛋白狀態(tài)還會影響藥物結(jié)合代謝,增加游離藥物毒性風險。
3、水腫
水腫多從眼瞼和下肢開始,嚴重時波及全身,按壓后出現(xiàn)凹陷。其發(fā)生機制與血漿膠體滲透壓下降激活腎素-血管緊張素系統(tǒng)相關(guān)。部分患者可合并胸腹腔積液,出現(xiàn)呼吸困難、腹脹等癥狀。需限制鈉鹽攝入并監(jiān)測每日體重變化。
4、高脂血癥
高脂血癥表現(xiàn)為血清膽固醇和甘油三酯顯著升高,與肝臟代償性增加脂蛋白合成有關(guān)。長期未控制可能加速動脈粥樣硬化,增加心腦血管事件風險。特征性表現(xiàn)為血清呈乳糜狀,嚴重者可能出現(xiàn)黃色瘤或脂性視網(wǎng)膜病變。
5、血栓形成傾向
血栓形成傾向與抗凝血酶Ⅲ丟失、血小板活化增強相關(guān),靜脈血栓發(fā)生率較高?;颊呖赡艹霈F(xiàn)下肢不對稱腫脹、突發(fā)胸痛或呼吸困難等肺栓塞表現(xiàn)。需評估D-二聚體水平,必要時預防性使用低分子肝素鈣注射液等抗凝藥物。
原發(fā)性腎病綜合征患者需長期低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5克,優(yōu)先選擇魚、蛋清等生物價高的蛋白質(zhì)。避免劇烈運動和感染,定期監(jiān)測尿常規(guī)和腎功能。使用醋酸潑尼松片、他克莫司膠囊等免疫抑制劑時須遵醫(yī)囑調(diào)整劑量,注意預防骨質(zhì)疏松和血糖升高。出現(xiàn)嚴重水腫或呼吸困難應及時就醫(yī)。
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