alk陰性間變性大細(xì)胞淋巴瘤嚴(yán)重嗎?間變性大細(xì)胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 亦稱 ki-1 淋巴瘤，細(xì)胞形態(tài)待殊，類似R-S細(xì)胞，有時可與霍奇金淋巴瘤和惡性組織細(xì)胞病混淆。細(xì)胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ; 5) 染色體異常，臨床常有皮膚侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)及其他結(jié)外部位病變。免疫表型可為T細(xì)胞型。臨床發(fā)展迅速，治療同大細(xì)胞淋巴瘤。

在臨床上ALCL被分為原發(fā)性(系統(tǒng)性和皮膚)及繼發(fā)性(由其他淋巴瘤轉(zhuǎn)化而來)兩種，約占全部NHL的2％-7％。由于越來越多研究表明原發(fā)性系統(tǒng)性ALCL中ALK陽性和ALK陰性病例其表現(xiàn)有明顯差異，因此將ALK陽性和ALK陰性的原發(fā)性系統(tǒng)性ALCL分別介紹。

淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部破壞，有的只侵犯淋巴竇，瘤細(xì)胞常首先累及淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)，然后成巢狀或沿淋巴竇彌散性播散。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分破壞時，瘤細(xì)胞常侵犯副皮質(zhì)區(qū)和濾泡旁，血管浸潤較明顯，常見纖維組織增生，表現(xiàn)為包膜增厚，纖維條索包繞瘤細(xì)胞巢。增生的瘤細(xì)胞可呈單一性或伴有其他成分如小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞等，少數(shù)可見吞噬細(xì)胞和壞死。

許多學(xué)者認(rèn)為ALCL患者預(yù)后與其染色體是否發(fā)生易位有關(guān)。在兒童和年青患者的侵襲性NHL中，ALK陽性系統(tǒng)性ALCL治愈可能性最大，預(yù)后優(yōu)于任何其他形式的外周T細(xì)胞淋巴瘤。