硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關(guān),多發(fā)于育齡婦女。硬皮病的癥狀主要有以下幾種:
硬斑病
硬皮病(scleroderma)是皮膚變硬的疾病。一般分類將病變局限于皮膚的,內(nèi)臟不受累及的稱為局限性硬皮病(localizedscleroderma),位于病譜一端,系統(tǒng)性硬化癥(systemicsclerosis)中彌漫性硬皮病(diffusescleroderma),皮膚病變廣泛并伴有多臟器累及位于病譜的另一端。在兩極之間,有一些中間類型,如局限性中的泛發(fā)性硬斑病,系統(tǒng)性中的肢端型硬皮病,CREST綜合征等。表1中列出此種分類。單純侵及皮膚者為局限性,一般預(yù)后較好,10年存活率為70%。
帶狀硬皮病
帶狀硬皮病又稱線狀硬皮病。皮膚的硬化多沿肋間神經(jīng)或某側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布,有的可于前額正中部或一側(cè)向頭皮延伸呈帶狀分布,如刀疤樣,局部皮損常開始即成萎縮性改變,皮膚變薄不硬,可緊帖于骨面上。若損害累及淺部或深部皮下脂肪、肌肉及筋膜,最終導(dǎo)致下方的組織固定,引起嚴(yán)重的畸形。
如果該病損發(fā)生在關(guān)節(jié)面時(shí),可使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,肢體可呈弓狀攣縮和爪形手,預(yù)后較好。
點(diǎn)滴狀硬斑病
此型皮損比較少見,可發(fā)生于頸、胸、肩、背等處,通常損害為綠豆或黃豆大小,但偶有5分硬幣大,呈集簇性或線狀排列,是一種表面光滑發(fā)亮,呈珍珠母或象牙色的略凹陷且發(fā)硬的小斑點(diǎn),周圍繞以紫紅色暈或色素沉著,時(shí)間久可發(fā)生萎縮。
硬皮病目前無(wú)法徹底治愈,但可通過(guò)系統(tǒng)性硬化癥控制方案、免疫調(diào)節(jié)治療、血管活性藥物干預(yù)及器官功能支持等方式緩解癥狀...
手指硬皮病可能由遺傳因素、環(huán)境刺激、免疫異常、血管病變等原因引起。 1、遺傳因素 部分患者存在家族遺傳傾向,可能...
皮膚角質(zhì)化硬皮病是一種以皮膚角質(zhì)層異常增厚、硬化為主的慢性皮膚病,主要包括尋常型魚鱗病、掌跖角化癥、毛周角化癥等...
硬皮病的早期征兆主要有皮膚緊繃、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化系統(tǒng)癥狀。 1、皮膚緊繃: 早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚發(fā)緊...
硬皮病可通過(guò)糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管擴(kuò)張劑、生物制劑等方式治療。硬皮病可能對(duì)懷孕造成胎兒生長(zhǎng)受限、早產(chǎn)、子癇...
局限性硬皮病通常不影響患者自然壽命,預(yù)后較好。疾病進(jìn)展主要與皮膚受累范圍、內(nèi)臟是否受累、治療及時(shí)性等因素相關(guān)。 ...
局限性硬皮病多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可有效控制病情。治療方法主要有糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、物理治療及局部護(hù)理...
硬皮病患者可以適量食用水果,但需注意選擇低酸度、高抗氧化性的品種,如香蕉、藍(lán)莓、梨、蘋果等,避免柑橘類等可能刺激...
系統(tǒng)性硬皮病可通過(guò)免疫抑制劑治療、血管擴(kuò)張藥物、物理康復(fù)訓(xùn)練、肺纖維化干預(yù)等方式治療。系統(tǒng)性硬皮病通常由自身免疫...
環(huán)磷酰胺可用于治療硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥),主要通過(guò)抑制免疫反應(yīng)減輕皮膚和內(nèi)臟纖維化,常用藥物包括環(huán)磷酰胺注射劑、...