脊髓室管膜瘤

可被分為髓內(nèi)，髓外硬膜下或者硬膜外。

原發(fā)性髓內(nèi)腫瘤：最常見的髓內(nèi)腫瘤包括室管膜瘤，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤和彌漫性纖維型星形細(xì)胞瘤。

黏液乳頭型室管膜瘤作為室管膜瘤的一個(gè)亞型，主要分布于脊髓圓錐和脊髓的終絲部位。

●最大可能的進(jìn)行手術(shù)切除是治療髓內(nèi)脊髓腫瘤的第一步。相比于高度惡性室管膜瘤和彌漫性星形細(xì)胞瘤，全切或者近全切除在低度惡性室管膜瘤和毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤患者中更容易達(dá)到。

●對(duì)于低或者中級(jí)別(WHO I 或 II)的髓內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞來源的腫瘤，初次手術(shù)達(dá)到全部切除的患者，我們建議術(shù)后觀察而不是放療。

●對(duì)于那些未能全切的(活檢或者僅為不全切除)的髓內(nèi)腫瘤，我們建議術(shù)后輔助放療。放療對(duì)于初次手術(shù)之后復(fù)發(fā)的腫瘤同樣是有效的。

髓外硬膜內(nèi)腫瘤

— 最常見的為腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤。

●硬膜下髓外神經(jīng)鞘瘤，要么是偶然發(fā)現(xiàn)，要么是合并神經(jīng)纖維瘤病1型或者2型。病理結(jié)果上可分為雪旺細(xì)胞瘤，神經(jīng)纖維瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。

●雪旺細(xì)胞瘤和神經(jīng)纖維瘤通常是緩慢生長(zhǎng)的腫瘤，它們的臨床表現(xiàn)和受影響的脊髓水平有關(guān)，而惡性神經(jīng)鞘瘤則生長(zhǎng)快速。一旦脊髓受到了壓迫，癥狀可能會(huì)突然加速出現(xiàn)。

●手術(shù)切除對(duì)于大部分雪旺細(xì)胞瘤或者神經(jīng)纖維瘤來講是個(gè)很好的治療選擇。 對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)的腫瘤來講，預(yù)后通常很好。對(duì)于神經(jīng)纖維瘤病來講，腫瘤的多發(fā)性是個(gè)顯著的危險(xiǎn)因素。

硬脊膜外腫瘤

— 絕大部分為是轉(zhuǎn)移癌。

●除了疼痛和潛在的不可逆的神經(jīng)功能損傷之外，腫瘤導(dǎo)致的硬膜外脊髓壓迫(ESCC)是一個(gè)常見的并發(fā)癥。三個(gè)最常見的惡性疾病包括前列腺癌，乳腺癌和肺癌。

●最常見的表現(xiàn)為背痛，這個(gè)癥狀通常是最初的癥狀。運(yùn)動(dòng)和感覺異常緊隨其后。立即的治療干預(yù)是需要的，為了預(yù)防不可逆的神經(jīng)損害。

●減少潛在的神經(jīng)損傷后遺癥的重要步驟就是早期診斷和快速的治療干預(yù)。

●MRI檢查通常作為首選的檢查手段，CT脊髓造影可以作為替代使用。

除了導(dǎo)致疼痛和潛在的不可逆的神經(jīng)功能損傷之外，腫瘤導(dǎo)致的硬膜外脊髓壓迫(ESCC)也是常見的并發(fā)癥。我們認(rèn)為任何影像上出現(xiàn)的對(duì)硬膜囊的壓痕都是腫瘤導(dǎo)致的硬膜外脊髓壓迫的證據(jù)。

大部分病例都起源于椎體轉(zhuǎn)移癌的硬膜外擴(kuò)張。

快速的診斷和立即的治療是保存神經(jīng)功能的最重要手段。

腫瘤導(dǎo)致的硬膜外脊髓壓迫(ESCC)的治療目標(biāo)是疼痛控制，避免局部病變進(jìn)展帶來并發(fā)癥，以及神經(jīng)功能改善或者保持。

決定性治療的選擇必須適合于病人基礎(chǔ)疾病所帶來的負(fù)擔(dān)，預(yù)期壽命。在治療之前需要考慮的一個(gè)重要的部分是對(duì)脊髓穩(wěn)定性的評(píng)價(jià)。

對(duì)于要么出現(xiàn)了神經(jīng)癥狀或者硬脊膜囊明確的壓迫的，我們建議使用糖皮質(zhì)激素作為初始治療的必不可少的手段。

●對(duì)于那些有嚴(yán)重的神經(jīng)功能損害癥狀(例如下肢輕癱或者截癱)，我們建議大劑量糖皮質(zhì)激素治療(地塞米松96mg靜脈給與，繼而24mg每日4次持續(xù)三天，然后在10天之內(nèi)停止)

●對(duì)于有輕微神經(jīng)癥狀的病人，我們建議適度使用地塞米松(例如10mg靜推繼而16mg每日分次口服)

●我們建議對(duì)于小的硬膜外病變，以及有正常的神經(jīng)功能的病人，不適用糖皮質(zhì)激素。

決定性的治療包括：手術(shù)，外照射治療和立體定向放療都是治療方法。

●對(duì)于轉(zhuǎn)移性的腫瘤所導(dǎo)致，病人的脊柱不穩(wěn)定，并且病人預(yù)后相對(duì)較好，我們建議行減壓性的手術(shù)切除和脊髓固定，繼而放療，而不是單一的給予放療，

手術(shù)治療之后，我們建議給長(zhǎng)程的放療(總劑量30Gy，分10次給予)。我們不采用短程的外照射治療。此外，術(shù)后的立體定向放療也有助于提高對(duì)殘存腫瘤的控制率。

有不穩(wěn)定脊柱，但是不適合開放性手術(shù)的患者，可能會(huì)從微侵襲的椎體成形術(shù)和脊柱后凸成形術(shù)中獲益，手術(shù)之后繼而開始放療。

對(duì)于那些廣泛系統(tǒng)性疾病，一般狀態(tài)很差的，預(yù)期壽命僅為幾個(gè)月的患者，我們建議單純給予放療來或者癥狀緩解。 我們建議給予短程放療(例如8Gy的一次治療)而不是更多的分散的治療計(jì)劃。

●對(duì)于轉(zhuǎn)移性腫瘤導(dǎo)致的硬膜外脊髓壓迫，病人脊柱穩(wěn)定，我們僅建議外照射治療而不是給予手術(shù)(尤其是放療敏感性的腫瘤，例如乳癌，淋巴瘤和骨髓瘤)。

對(duì)于大多數(shù)病人，我們建議相對(duì)長(zhǎng)程的放療(30Gy分10次給予)。

●對(duì)于那些脊柱穩(wěn)定，所患腫瘤對(duì)放療不敏感的患者(腎細(xì)胞癌，肉瘤)以及沒有明顯脊髓壓迫的患者，我們建議立體定向放療而不是普通的外照射放療。如果有脊髓壓迫的明顯證據(jù)，立體定向放療不可以給予。如果有條件，例如病人愿意忍受治療過程，疾病進(jìn)展不是很厲害，相對(duì)預(yù)后較好的患者，首先給以手術(shù)減壓繼而放療或者立體定向放療是可行的。

●對(duì)于化療敏感腫瘤(血液系統(tǒng)疾病，生殖細(xì)胞腫瘤，乳癌和前列腺癌)，化療和激素治療是有效果的。和放療相比，手術(shù)緩解脊髓壓迫的好處尚不確定。

●微侵襲的辦法，例如椎體成形術(shù)，脊柱后凸成形術(shù)僅僅適用于癥狀性的脊髓轉(zhuǎn)移癌，并且沒有明顯的硬膜外疾病或者骨片后沖入脊髓的病人。

復(fù)發(fā)的硬膜外轉(zhuǎn)移癌導(dǎo)致脊髓受壓 —再次治療的選擇包括立體定向放療，再次的傳統(tǒng)放療，手術(shù)或者系統(tǒng)性治療。治療的選擇應(yīng)當(dāng)個(gè)體化。