先天性唇腭裂可通過外科手術(shù)修復(fù),主要方法有唇裂修復(fù)術(shù)、腭裂修復(fù)術(shù)、牙槽突裂植骨術(shù)、鼻畸形矯正術(shù)、語音治療等。該疾病可能與遺傳因素、孕期營養(yǎng)缺乏、藥物暴露、病毒感染、環(huán)境因素等有關(guān),通常表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、發(fā)音障礙、中耳炎等癥狀。
唇裂修復(fù)術(shù)通常在患兒3-6個(gè)月齡時(shí)進(jìn)行,通過縫合裂隙組織恢復(fù)唇部正常解剖結(jié)構(gòu)。手術(shù)需考慮鼻唇對稱性,術(shù)后可能出現(xiàn)瘢痕增生,需配合壓力療法。術(shù)前需評估患兒體重及心肺功能,術(shù)后使用頭套保護(hù)傷口,避免抓撓。
腭裂修復(fù)術(shù)多在9-18個(gè)月齡實(shí)施,采用兩側(cè)黏骨膜瓣閉合硬軟腭裂隙。手術(shù)可改善吞咽功能但可能遺留瘺孔,需二次修復(fù)。術(shù)后需流質(zhì)飲食2周,使用腭護(hù)板防止傷口裂開。約20%患兒需后續(xù)咽成形術(shù)改善鼻音過重。
牙槽突裂植骨術(shù)在混合牙列期6-12歲進(jìn)行,取髂骨或下頜骨移植填補(bǔ)頜骨缺損。手術(shù)為恒牙萌出提供骨支持,需正畸聯(lián)合治療。術(shù)后可能出現(xiàn)移植骨吸收,需定期影像學(xué)評估。術(shù)前需控制口腔感染,術(shù)后3個(gè)月禁止劇烈運(yùn)動。
鼻畸形矯正術(shù)常與唇裂修復(fù)同期或青春期后實(shí)施,通過軟骨重塑改善鼻孔不對稱。手術(shù)需考慮鼻翼基底寬度與鼻小柱長度比例,可能需肋軟骨移植。術(shù)后鼻腔需放置支撐管3個(gè)月,避免鼻部外傷。部分患者成年后需二次修整。
語音治療從3歲持續(xù)至青春期,通過構(gòu)音訓(xùn)練糾正代償性發(fā)音習(xí)慣。需配合鼻咽纖維鏡評估腭咽閉合功能,嚴(yán)重閉合不全者需咽成形術(shù)。治療周期為每周2-3次,家長需配合家庭訓(xùn)練。常見訓(xùn)練包括吹氣練習(xí)、舌體操等。
建議術(shù)后定期隨訪至成年,每6個(gè)月檢查頜面發(fā)育與咬合關(guān)系。喂養(yǎng)時(shí)使用專用奶瓶保持45度角體位,避免嗆咳。加強(qiáng)口腔清潔預(yù)防齲齒,齲易感患兒可使用含氟涂料。冬季注意唇部保濕,外出佩戴防曬口罩。心理干預(yù)應(yīng)貫穿各治療階段,幫助患兒建立社交自信。聽力篩查需每年進(jìn)行,中耳炎患者及時(shí)置管引流。
2011-07-20
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