聽神經(jīng)瘤可能由遺傳因素、長期噪聲暴露、輻射接觸、病毒感染、神經(jīng)鞘細(xì)胞異常增生等原因引起。聽神經(jīng)瘤是起源于聽神經(jīng)鞘的良性腫瘤,通常表現(xiàn)為聽力下降、耳鳴、平衡障礙等癥狀。
神經(jīng)纖維瘤病2型是聽神經(jīng)瘤的主要遺傳病因,由NF2基因突變導(dǎo)致?;颊叱犐窠?jīng)瘤外,可能伴發(fā)腦膜瘤或脊髓腫瘤?;驒z測可輔助診斷,治療需結(jié)合腫瘤大小選擇手術(shù)切除或立體定向放療。日常需避免頭部外傷并定期進(jìn)行磁共振檢查。
長期接觸85分貝以上的工業(yè)噪聲或高頻聲波,可能造成聽神經(jīng)鞘細(xì)胞損傷。常見于機(jī)械操作、航空地勤等職業(yè)人群,早期表現(xiàn)為單側(cè)耳鳴。建議佩戴防護(hù)耳塞,確診后可通過乙狀竇后入路手術(shù)切除腫瘤,術(shù)后需進(jìn)行前庭康復(fù)訓(xùn)練。
頭頸部放射治療史是明確危險因素,潛伏期可達(dá)10-20年。輻射導(dǎo)致雪旺細(xì)胞DNA損傷,可能引發(fā)雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。這類患者需每半年進(jìn)行增強(qiáng)磁共振隨訪,腫瘤進(jìn)展時可選擇伽瑪?shù)吨委?,同時需監(jiān)測甲狀腺功能。
EB病毒或巨細(xì)胞病毒感染可能與腫瘤發(fā)生相關(guān),病毒DNA整合可干擾細(xì)胞周期調(diào)控。臨床常見于免疫力低下人群,可伴發(fā)面肌抽搐。抗病毒治療對已形成的腫瘤無效,3厘米以下腫瘤可考慮觀察等待策略。
雪旺細(xì)胞生長失控是直接病理機(jī)制,與神經(jīng)生長因子受體過度激活有關(guān)。腫瘤壓迫可導(dǎo)致三叉神經(jīng)癥狀,大型腫瘤需經(jīng)迷路入路手術(shù)。術(shù)后可能出現(xiàn)腦脊液漏,需預(yù)防性使用頭孢曲松鈉等抗生素。
建議存在聽力異常者盡早就醫(yī)檢查,避免長時間佩戴耳機(jī)。確診患者應(yīng)限制鈉鹽攝入以防內(nèi)淋巴積水加重,眩暈發(fā)作時可進(jìn)行Brandt-Daroff習(xí)服訓(xùn)練。術(shù)后康復(fù)期需補(bǔ)充維生素B12營養(yǎng)神經(jīng),并定期進(jìn)行純音測聽評估聽力保留情況。