去分化軟骨肉瘤屬于高度惡性的骨腫瘤。這種腫瘤具有侵襲性強、轉(zhuǎn)移風險高的特點，主要源于軟骨組織的惡性轉(zhuǎn)化，臨床表現(xiàn)為局部疼痛、病理性骨折及快速增大的腫塊。

1、病理特征：

去分化軟骨肉瘤由低級別軟骨肉瘤區(qū)域和高級別非軟骨性肉瘤區(qū)域組成，兩種成分界限分明。病理學檢查可見細胞異型性顯著，核分裂象活躍，伴有壞死灶，Ki-67增殖指數(shù)通常超過30%。

2、影像學表現(xiàn)：

X線顯示溶骨性破壞伴鈣化灶，CT可見皮質(zhì)穿透和軟組織腫塊，MRI的T2加權(quán)像呈高低混雜信號。約60%病例在診斷時已出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，PET-CT對評估全身轉(zhuǎn)移有重要價值。

3、臨床癥狀：

患者多表現(xiàn)為持續(xù)加重的骨痛，夜間痛明顯，活動受限。腫瘤生長迅速時可觸及質(zhì)硬包塊，約25%患者以病理性骨折為首發(fā)癥狀，脊柱受累可能引發(fā)神經(jīng)壓迫癥狀。

4、治療策略：

根治性手術(shù)切除是主要治療手段，需保證廣泛切除邊界。對化療敏感性較差，但依托泊苷聯(lián)合異環(huán)磷酰胺方案可能用于轉(zhuǎn)移病例。放療僅作為姑息治療，靶向藥物如安羅替尼正在臨床試驗階段。

5、預后因素：

5年生存率約為15-30%，腫瘤體積大于8厘米、骨盆位置、存在轉(zhuǎn)移是主要不良預后因素。術(shù)后每3個月需進行胸部CT隨訪，基因檢測發(fā)現(xiàn)IDH1突變可能提示更好的化療反應(yīng)。

患者確診后應(yīng)避免劇烈運動防止病理性骨折，營養(yǎng)支持以高蛋白飲食為主，可補充維生素D和鈣劑。疼痛管理需遵循三階梯原則，心理干預有助于改善治療依從性?？祻陀柧殤?yīng)在專業(yè)指導下進行，定期復查監(jiān)測復發(fā)跡象。建議參加軟骨肉瘤患者互助組織獲取社會支持，臨床試驗登記可為晚期患者提供新治療選擇。