系統(tǒng)性及局限性兩類硬皮病臨床表現(xiàn)不同。局限性硬皮病內(nèi)臟多不受累,預后好。系統(tǒng)性硬皮病皮膚廣泛硬化多臟器受累,預后不好。系統(tǒng)性硬皮病手指、前臂、面部硬化重、手指呈尖細,指骨萎縮甚至破潰。那么,導致皮膚變硬的原因有哪些呢?
(一)系統(tǒng)性硬皮病
包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病。
(二)局限性硬皮病
1.硬斑病
包括①點滴狀硬斑病;②斑塊狀硬斑病;③泛發(fā)性硬斑病;④帶狀硬斑病。解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院皮膚科仇萌
2.線狀硬皮病伴顏面偏側萎縮
系統(tǒng)性及局限性兩類硬皮病臨床表現(xiàn)不同,內(nèi)臟損害及預后也不同。局限性硬皮病內(nèi)臟多不受累,預后好。系統(tǒng)性硬皮病皮膚廣泛硬化,且多臟器受累,預后不好。系統(tǒng)性硬皮病手指、前臂、面部硬化重、手指呈尖細,指骨萎縮甚至破潰。面部硬化影響張口,面無表情僵化。食管擴張咽下困難、有間質(zhì)性肺炎、關節(jié)痛、心肌炎、腎炎及蛋白尿。
(三)CRES綜合征
本病具有皮膚鈣化、雷諾征、食管功能紊亂、指趾硬化、毛細血管擴張。是硬皮病的一個特殊類型,內(nèi)臟病變少,預后良好。
(四)肢端硬皮病
多見于中青年婦女,先有雷諾現(xiàn)象,然后手指變硬,繼之面部變硬妨礙咀嚼口唇活動。輕型病人可自然痊愈,嚴重者可轉為全身性系統(tǒng)硬皮病。
(五)嗜酸性筋膜炎
本病為累及皮膚深筋膜而呈硬皮病樣表現(xiàn)的結締組織病,伴嗜酸性粒細胞增高。認為本病為局限性硬皮病的皮下型。好發(fā)于男性。主要侵犯四肢。常無雷諾現(xiàn)象、無內(nèi)臟侵犯。
二、慢性放射性皮炎
為長期放射線照射引起的皮膚變性,干燥萎縮、脫毛、變硬、毛細血管擴張,可形成潰瘍,并可癌變。
三、淋巴水腫性硬化
為非炎癥性而為淋巴管堵塞淤積形成的腫脹硬性損害。見于絲蟲病,慢性復發(fā)性丹毒等疾病。
四、新生兒硬化癥
發(fā)生于新生兒、早產(chǎn)兒。生后一周,多于冬季發(fā)病。因新生兒皮下脂肪中,飽和脂肪酸增高、溶點高,遇冷則容易發(fā)生凝固,而導致面頰。腿、背部皮膚變硬,干燥呈蠟樣外觀。嚴重時體溫下降,常因并發(fā)癥肺炎、腹瀉、循環(huán)衰竭而死亡。
五、靜脈曲張綜合征
易發(fā)生于下腿,女多于男。常發(fā)生于第一次妊娠后。由于靜脈功能不全造成靜脈瓣膜損害,血栓形成,血流減慢淤積,紅細胞外滲,發(fā)生淤積性皮炎。臨床出現(xiàn)下腿,踝部腫脹,色素沉著。易繼發(fā)蜂窩織炎,紅腫變硬,色呈棕黑。稍受外傷易形成慢性潰瘍,疼痛、經(jīng)久不愈。
六、成人硬腫病
常繼發(fā)于鏈球菌感染。女性多于男性,皮損始發(fā)于頭面、頸、背部,對稱分布。腫脹發(fā)硬,表面光滑、蒼白、毛發(fā)色素正常。可將皮膚捏起。以上幾點可與系統(tǒng)性硬皮病鑒別。損害可向后臂居于發(fā)展,但不侵犯下肢及腹部。無雷諾征,可自然消退,預后好。
七、硬化性粘液水腫
本病常伴有甲狀腺功能亢進,出現(xiàn)堅實水腫性硬性斑塊。垂體分泌的甲狀腺刺激激素蛋白沉積有關。為堅硬非凹陷性水腫
八、硬化性萎縮苔蘚
多見于絕經(jīng)期婦女,常侵犯大小陰唇、肛周、男性多在龜頭,肛周,為白色扁平丘疹,以后融合成片,質(zhì)硬。晚期出現(xiàn)萎縮。此病可轉變?yōu)?a target="_blank">鱗狀上皮癌,發(fā)生率為3%-6%。
九、硬化萎縮綜合征
為常染色體顯性遺傳,其病變在出生時即顯現(xiàn),一直進行到兒童期,兩性均可發(fā)生。表現(xiàn)為手掌角化、手背萎縮,手指硬皮病樣改變。匙狀甲,至青春期可發(fā)展為鱗狀上皮癌。
十、硬化性粘液苔蘚
病因不明,好發(fā)于3-5歲。其皮膚表現(xiàn)為異常球蛋白沉積。呈彌漫性苔蘚樣浸潤皮膚增厚,似硬皮病。以額部最明顯,面和手皮膚增厚變硬,預后不好。
十一、纖維化型基底細胞癌
臨床表現(xiàn)為硬化的黃色斑塊、邊緣不清。
十二、類癌綜合征
類癌綜合征:類癌瘤典型癥狀為陣發(fā)性皮膚潮紅,胸部壓迫感,搏動性疼痛。結膜充血、出汗。眼、鼻、唾液腺分泌增多。腹痛、腹瀉、哮喘、呼吸困難一些患者在小腿和足部皮膚發(fā)生硬化性改變。額頭和頭皮可見皺紋狀增厚發(fā)硬。
十三、Wener綜合征
為常染色體隱性遺傳。主要臨床表現(xiàn)是:①身材矮小和老人外貌;②毛發(fā)早年灰白和脫發(fā);③硬化性皮膚異色癥;④青年性白內(nèi)障;⑤骨質(zhì)疏松;⑤性功能減退。
以上就是導致皮膚變硬的原因。
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