硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。顧名思義，就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標志性癥狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性，病變多由手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

由于硬皮病是因血管和結(jié)締組織硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病，因此它可造成全身性的損害，除皮膚、關(guān)節(jié)損害外，內(nèi)臟損害主要見以下幾方面：

(1)胃腸道損害

主要為胸骨后燒灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃腸道的這些非特異性表現(xiàn)常常不會引起患者的重視，尤其是在疾病早期。當發(fā)展至晚期，患者可出現(xiàn)全胃腸道功能減低的表現(xiàn)如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。

(2)肺損害

主要表現(xiàn)為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質(zhì)纖維化及限制性肺病等。患者常見咳嗽、氣短、運動后呼吸困難等癥狀。在疾病早期，這些表現(xiàn)并不明顯，胸部X線和肺功能檢查有助于診斷及了解病情。

(3)心臟損害

心臟損害較為常見，可以出現(xiàn)心包、心肌或心臟傳導系統(tǒng)的病變。肺部損害造成的肺動脈高壓也可加重心臟的病變，在疾病晚期可出現(xiàn)心力衰竭。常見臨床表現(xiàn)有心包積液、心肌受損、心率失常等。其中心包積液較常見，但往往沒有明顯癥狀，病情發(fā)展較為緩慢，超聲心動圖可明確診斷。

(4)腎臟損害

腎臟損害較為普通，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示預后不佳，故應(yīng)引起早期重視。早期的腎損害表現(xiàn)為輕度的蛋白尿或鏡下血尿，逐漸發(fā)展可業(yè)引起腎功能不全。部分病人可出現(xiàn)急性腎衰竭、少尿或無尿(臨床上稱硬皮病腎危象)，或急驟進展的惡性高血壓，可有頭痛、視物模糊、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。

(5)其他的臟器損害

系統(tǒng)性硬化還可引起其他系統(tǒng)損害，如神經(jīng)系統(tǒng)的周圍神經(jīng)病、三叉神經(jīng)痛;肝臟并發(fā)的膽汁性肝硬化、鈣化;部分患者出現(xiàn)抗甲狀腺抗體，可伴有甲狀腺功能低下等。

總之，系統(tǒng)性硬化是一種累及全身多系統(tǒng)的自身免疫病，臨床上可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，因此，對出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀應(yīng)引起早期重視。