重癥肌無(wú)力是什么病
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重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引
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重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞。重癥肌無(wú)力可能與胸腺異常、自身抗體產(chǎn)生、遺傳因素、感染誘發(fā)、藥物影響等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、四肢無(wú)力、呼吸困難等癥狀?？赏ㄟ^(guò)膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、胸腺切除、支持治療等方式干預(yù)。
1、胸腺異常
約15%重癥肌無(wú)力患者合并胸腺瘤，60%存在胸腺增生。胸腺組織異?？赡軐?dǎo)致自身抗體異常產(chǎn)生，破壞神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體。胸腺CT或MRI檢查可明確診斷，胸腺瘤患者需行胸腺切除術(shù)，術(shù)后需配合免疫抑制治療。常用藥物包括醋酸潑尼松片、他克莫司膠囊等。
2、自身抗體
80%患者血清中可檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體，該抗體會(huì)阻斷神經(jīng)信號(hào)傳遞?？贵w檢測(cè)是重要診斷依據(jù)，血漿置換能快速清除抗體，長(zhǎng)期治療需使用甲氨蝶呤片、硫唑嘌呤片等免疫抑制劑。部分患者可能出現(xiàn)抗體陰性但癥狀典型的情況，需結(jié)合肌電圖檢查確診。
3、遺傳易感
某些HLA基因型增加患病風(fēng)險(xiǎn)，家族聚集病例約占5%。遺傳因素可能導(dǎo)致免疫系統(tǒng)異常識(shí)別自身抗原。這類(lèi)患者親屬建議進(jìn)行抗體篩查，日常需避免感染等誘發(fā)因素。溴吡斯的明片可改善癥狀，但需注意藥物過(guò)敏反應(yīng)監(jiān)測(cè)。
4、感染誘發(fā)
呼吸道感染可能通過(guò)分子模擬機(jī)制激活自身反應(yīng)性T細(xì)胞?；颊甙l(fā)病前常有感冒病史，感染期需加強(qiáng)呼吸功能監(jiān)測(cè)。急性加重時(shí)可短期使用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉，同時(shí)配合抗生素如阿莫西林克拉維酸鉀片控制感染。
5、藥物影響
氨基糖苷類(lèi)抗生素、β受體阻滯劑等藥物可能加重肌無(wú)力癥狀。用藥前需詳細(xì)告知醫(yī)生病史，避免使用禁忌藥物。出現(xiàn)危象時(shí)需立即停用可疑藥物，給予新斯的明注射液搶救治療，必要時(shí)進(jìn)行機(jī)械通氣支持。
重癥肌無(wú)力患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免過(guò)度勞累和情緒波動(dòng)。飲食選擇高蛋白、易消化的食物，少量多餐防止嗆咳。氣溫變化時(shí)注意保暖，預(yù)防呼吸道感染。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整劑量，定期復(fù)查抗體水平和肺功能。出現(xiàn)咀嚼無(wú)力、聲音嘶啞等預(yù)警癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。建議患者攜帶疾病說(shuō)明卡，注明用藥情況和禁忌藥物。
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